U VÀNG, BAN VÀNG

U VÀNG, BAN VÀNG

 

ĐẠI CƯƠNG

– Bệnh u vàng, ban vàng là một bệnh do rối loạn chuyển hóa lipid, tổn thương cơ bản là các u, các ban vàng.

+ U vàng: thương tổn là các u màu vàng, kích thước bằng hạt kê đến hạt dẻ hoặc to hơn; có thể riêng rẽ, ít hoặc có thể có nhiều thương tổn.

+ Ban vàng: là những thâm nhiễm da màu vàng, không nổi cao lên mặt da.

CÁC THỂ LÂM SÀNG

1. U vàng thể củ (xanthomes tubereax)

– Vị trí tổn thương thường là ở mặt duỗi các chi (khuỷu tay, đầu gối, mặt duỗi các ngón, mông và gót chân).

– Tổn thương là các sẩn và các củ cứng, màu vàng nhạt, dính vao da, mứcđộ lan rang ra rất chem., kích thước từ 1-2cm đến 6-7cm đường kính, hình bán cầu hoặc hình nhiều thùy, có thể ăn sâu xuống, có chân; không bao giờ  bị loét, không kèm theo các triệu chứng cơ năng gì đặc biệt.

2. U vàng phẳng (xanthomes plans)

– Vị trí thường thấy ở mi mắt, hiếm khi ở cổ, ngực và có thể thấy xuất hiện ở cùi tay, đầu gối, mông, lòng bàn tay, lòng bàn chân, khi diện tích lan rộng thì gọi là u vàng phẳng lan tỏa.

– Tổn thương là một màng phẳng, có giới hạn rõ, hơI nổi cao trên mặt da, hình tròn hoặc hình tứ giác; kích thước rất thay đổi, có khi rất nhỏ; tính chất lan rộng rất chem., khi thì màu vàng thực sự, khi thì màu vàng hơI đỏ nhatjhoawcj màu nâu nhạt; không có dấu hiệu cơ năng gì.

3. U vàng phát ban (xanthomes eruptifs)

– Bệnh bột phát ra rất nhanh, kích thước thay đổi từ đầu đinh ghim đến đầu que diêm, do màu vàng cho nên trông giống như những mụn mủ nhỏ, trong những ngày đầu mới phát, xung quanh có quầng đỏ, sồ lượng rất nhiều.

– Những u vàng này có thể mất đI, không để lại dấu vết gì nhưng cũng có thể xuất hiện ở tất cả các vị trí, hay gặp ở da, niêm mạc, có thể ở chi, bong; hiếm hơn ở da đầu, mặt, lưng, tai, môI, mi mắt, cả ở niêm mạc vòm họng.

4. U vàng ở gân (xanthomes tendineux):

-Những u này di động dưới da nhưng dính vào gân.

– Khi vận động có khi u nhỏ lại hoặc to lên.

– Sờ vào cứng, di động dưới da.

– Thường phát triển ở gân bàn tay, ngón, cùi tay, đầu gối, bắp chân.

– Hình ảnh mô bệnh học của các u vàng: là nhứng thâm nhiễm ở trung bì, gồm các tế bào thâm nhiễm goi là tế bào xanthomes. Tế bào xanthomes  là những tế bào từ tổ chức lưới nội mô, gồm có những tỏ chức bào rất lớn, kích thước từ 20 đến 25 micromet, có giới hạn rõ rệt, hình hơI tròn hoặc bầu dục, nhân to và nhạt hơn so nhân trong nguyên bào sợi. Đó là nhứng tế bào khổng lồ có tên là tế bào trung tâm (ở giữa tế bào này có nhiều nhân tụ lại thành hình tròn và trong hình tròn đó thấy những hạt mỡ, khi nhuộm hạt mỡ coa màu vàng đỏ).

– Điện di protein: có thể thấy cholesterol và triglyceride tăng cao.

5. U hạt vàng (xanthogranulomatose)

– Trong bệnh này gồm các tế bào xanthome, tế bào viêm các loại và tổ chức tân sản (u hạt), vì vậy gọi là u hạt vàng.Loại này hay gặp ở tuổi trẻ nên có tên là “u hạt vàng tuổi trẻ” (Xanthogranulome juvenile hoặc gọi naevo-xanthogranulome)

– Thường khu trú ở da, hiếm khi ở niêm mạc và ở mặt.

– Triệu chứng lâm sàng: các tỏn thương thường xuất hiện một cách đột nhiên trong những tuần đầu sau sinh. Bệnh hoàn toàn lành tính có thể tự khỏi.

– Các tổn thương là những củ, nổi cao lên mặt da, giới hạn rõ rệt, hình tròn hoặc hình hình bầu dục. Các tổn thương lúc đầu nhỏ, có thể lớn dần, kích thước có thể đến 2-3cm đường kính, đứng riêng rẽ hoặc liên kết với nhau thành những mảnh nhỏ; số lượng có thể từ một vài cáI đến hàng choc cáI, thường có màu vàng nhạt.

– Vị trí khu trú ở trên da đầu, mặt, thân mình, các chi, hiếm hơn có thể thấy ở niêm mạc miệng, kết mạc.

– Sau sáu tháng, các tổn thương có khuynh hướng giảm dần và mất hoàn toàn vào cuối năm thứ hai, cá biệt vào năm thứ 5-7.

– Các u vàng ở tuổi trẻ không gây ảnh hưởng đến toàn trạng.

– Các xét nghiệm sinh hóa bình thường (cholesterol bình thường).

– Khi mổ tử thi (thường chết do nguyên nhân bệnh khác), người ta thấy có các u hạt vàng  ở cả tinh hoàn, phổi, gan, nhưng không có biểu hiên bất thường về bệnh lý.

– Mô bệnh học: thượng bì bình thường, phàn giữa trung bì có thâm nhiễm các tế bào liên kết, tổ chức bào, những tế bào khổng lồ, những tế bào xanthomes, một vài tế bào xơ. ở các tổn thương tiến triển mạn tính, người ta còn thấy thêm tế bào lympho, tế bào áI toan, còn tế bào xơ thì tăng về số lượng. Các mao mạch vẫn giữu nguyên vẹn.

6. U vàng rải rác (xanthomatoses disseminees)

– Bệnh này được 2 tác giả Montgomery (người Pháp) và Palono (người ys0 mô tả lần đầu tiên. Bệnh phát ra cả ở da và niêm mạc, thường gặp ở nam giới, các biểu hiện lâm sàng đầu tiên xuất hiện ở người trưởng thành, người lớn tuổi.

– Vị trí khu trú đặc hiệu: cổ, nách, nếp gấp khuỷu tay, bẹn; rất hiếm khi thấy ở mặt, xung quanh mắt, ít khi thấy ở thân mình và vùng sinh dục.

– Tổn thương da: là các sẩn vàng, rải rác, chắc, đường kính 2-3cm, các sẩn có thể có chân hoặc không có chân. Nếu tổn thương mới thì có màu vàng hơI đỏ nhạt , về sau chuyển thành màu nâu sẫm, thường phân biệt rõ giữa các sẩn, chúng không liên kết với nhau. Trường hợp cá biệt  cũng có thể có vài thương tổn nối lại với nhau thành mảng, bề mặt không đều, số lượng tăng dần nhưng tăng chem.. 1-2 năm sau, bệnh không phát triển thêm nữa, các tổn thương rảI rác trên da và có tính chất đói xứng 2 bên.

– Tổn thương niêm mạc: thường ở niêm mạc miệng, họng, thanh quản, có thể có ở cả phế quản.Tổn thương thành những cục (nodule), màu vàng nhạt, hơI nổi cao lên một ít. Tổn thương ở thanh quản có thể gây rối loạn chức năng như khản tiếng, khó thở, những cơn khó thở là những rối loạn chủ yếu trong ban vàng rảI rác. Khó thở nhiều có khi phải mở khí quản.

– U vàng rải rác có thể kèm theo đái tháo nhạt. Thông thường, bệnh đái tháo nhạt xuất hiện nhiều năm sau tổn thương da và niêm mạc. Người ta thường xem đáI tháo nhạt như là một rối loạn chức năng.

– U vàng rải rác có thể có các mảng vàng ở kết mạc, hoặc có u vàng ở các cơ, như cơ tim hoặc ở hạch bẹn.

– Tiến triển: sau 1-2 năm thì ổn định. Tiên lượng tốt, trừ khi có xuất hiện tổn thương ở đường hô hấp gây khó thở.

– Mô bệnh học: tổn thương giống như trong u vàng củ. Khi tổn thương mới thì thâm nhiễm gồm rất nhiều tế bào xanthomes, những tế bào trung tâm, một vài đám té bào lympho, tế bào đa nhân trung tính.

ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc

– Không có thuốc điều trị đặc hiệu, điều trị cần dựa vào:

+ Thẩm mỹ: nếu thấy cần thiết thì điều trị.

+ Những tổn thương khu trú ở niêm mạc gây rối loạn chức năng nội tạng.

+ Các u vàng, ban vàng có rối loạn lipid.

+ Điều trị những bệnh kết hợp nếu có.

2. Điều trị tại chỗ: thường áp dụng phương pháp phá hủy các u vàng bằng phẫu thuật trong các thể khu trú. Nếu lấy không hết tổn thương có thể táI phát, nhất là những thể thâm nhiễm sâu có chân.

+ Nếu u nhỏ thì nạo hoặc cắt bỏ và khâu lại,

+ Đốt điện trong các trường hợp u giới hạn không rõ, có thể để lại sẹo, co kéo nếu đốt sâu.

+ Dùng laser CO2: có kết quả tốt đối với ban vàng (sẹo rất bé, không rối loạn sắc tố)

+ áp ni tơ lỏng trên các ban vàng, hoặc u vàng thể củ: tùy mức độ phụ thuộc của u mà áp lâu hay nhanh. Nếu ấp lâu sẽ gây tăng sắc tố da.

+ axit tricholoracetic 33% chấm lên các tổn thương hàng ngày, chấm nhiều lần cho đến khi lành sẹo. (chú ý không chấm vào da lành vì thuốc gây loét da, cho nên trước khi chấm thuốc nên bôI hồ nước, oxyt kẽn xung quanh tổn thương để acid khỏi lan ra.

3. Điều trị toàn thân: Khi có tăng cholesterol máu:

+ Corticoid 1mg/kg/ngày x một đợt 15 ngày, sau giảm dần liều. Kết hợp dùng vitamin E 400UI/ngày, kéo dài hàng tháng.

+ Azathioprine 1mg/kg/ngày, điều trị kéo dài hàng tháng. Theo dõi chức năng gan, then, công thức bạch cầu.

+ Clofibrat (lipavlon 500) sử dụng khi triglyceride tăng cao: 3-4 v/ngày. Không dùng khi có suy chức năng gan thận.

+ Vincristine: người lớn 0,1-1mg/kg trọng lượng cơ thể x 4 tuần.

– Đối với u rải rác:

+ Tiêm tinh chất tuyến yên posthypophyse, tiêm dưới da.

+ Quang tuyến X ở tuyến yên, nhất là khi kèm theo đái tháo nhạt.

4. Chế độ ăn

Giảm lipid.