TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI
ĐẠI CƯƠNG
Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) là sự tăng bất thường áp lực động mạch phổi có thể là hậu quả của suy tim trái, tổn thương nhu mô phổi hoặc bệnh lí mạch máu, huyết khối tắc mạch hoặc sự kết hợp của các yếu tố trên. Bình thường áp lực động mạch phổi lúc nghỉ là 15mmHg, mỗi năm tăng thêm 1mmHg. Gọi là tăng áp động mạch phổi khi áp lực động mạch phổi trung bình ở người lớn > 25mmHg (khi nghỉ).
CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán xác định
1.1. Lâm sàng
– Triệu chứng cơ năng: khó thở gắng sức, mệt mỏi, đau ngực.
– Khám thực thể: tĩnh mạch cổ nổi, bắt mạch cảnh yếu, nghe tim có T2 ở ổ van động mạch phổi mạnh, tiếng thổi tâm trương do hờ van động mạch phổi, thổi tâm thu do phụt ngược dòng vì van ba lá bị hờ, xanh tím ngoại vi và/hoặc phù, gan to, cổ trướng ở giai đoạn cuối của bệnh.
1.2. Cận lâm sàng
-Xquang ngực đường kính nhánh dưới động mạch phổi phải (chỉ số WOOD) > 16mm.
– Điện tim: trục phải, phì đại thất phải, nhĩ phải: p phế ở Dll, Dili, aVF; sóng p > 2/3 sóng R, R cao V1, s sâu ở V6, mỏm tim quay sau.
– Siêu âm tim Doppler giúp ước tính áp lực tâm thu động mạch phổi > 25mmHg.
– Thông tim: là thủ thuật cơ bản đánh giá chính xác áp lực động mạch phổi.
2. Chẩn đoán nguyên nhân
Phân loại TAĐMP theo lâm sàng (Dana Point, 2008)
2.1 Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP)
-Tự phát.
– Có tính chất gia đình.
-TAĐMP do thuốc (thuốc tránh thai, Rhumenol, Decolgen…) và độc tố.
– TAĐMP có liên quan với:
+ Bệnh mô liên kết.
+ Nhiễm HIV.
+ Tăng áp hệ tĩnh mạch cửa.
+ Bệnh tim bẩm sinh.
+ Bệnh sán máng.
+ Thiếu máu tan máu mạn tính.
– TAĐMP kéo dài ở trẻ sơ sinh.
2.2. TAĐMP do bệnh tim trái
– Suy tim tâm thu.
– Suy tim tâm trương.
– Bệnh van tim (hẹp van hai lá).
2.3. TAĐMP liên quan đến bệnh lí phổi và/hoặc giảm oxy máu
-Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD).
– Bệnh lí phổi kẽ.
– Bệnh lí phổi khác gây rối loạn thông khí hỗn hợp (tắc nghẽn, hạn chế).
– Rối loạn giảm thông khí phế nang.
– RỐI loạn thở khi ngủ (hội chứng ngừng thở khi ngủ).
– Sống ở vùng cao.
– Một số bất thường bẩm sinh của phổi.
2.4. TAĐMP do bệnh huyết khói và/hoặc tắc mạch mạn tÍnh
-Huyết khối tẳc động mạch phổi trung tâm.
– Huyết khối tắc động mạch phổi ngoại vi.
– Tắc mạch phổi không do huyết khối (khối u, kí sinh trùng, dị vật).
2.5. TAĐMP không rõ căn nguyên hoặc do nhiều yếu tó
-Rối loạn về máu: tăng sinh tủy xương, cắt lách.
– Bệnh lí hệ thống: bệnh sarcoid, bệnh mô bào X, bệnh bạch mạch – cơ trơn, viêm mạch, xơ hỏa thần kinh cơ.
– Rối loạn chuyển hóa: bệnh tích glycogen, bệnh Gaucher, rối loạn tuyến giáp.
– Nguyên nhân khác: tắc nghẽn do u chèn ép, viêm xơ hóa trung thất, suy thận mạn tính có lọc máu.
– Chèn ép mạch máu phổi do hạch, u.
ĐIỀU TRỊ
1. Điều trị hỗ trợ
-Tránh gắng sức.
– Thuốc chống đông đường uống: Nên chỉ định dùng chống đông cho tất cả các bệnh nhân bị TAĐMP. Liều warfarin (Sintrom) khởi đầu 1mg/ngày, cần điều chỉnh để INR đạt 2-3 lần so với chứng.
– Thuốc lợi tiểu: có thể dùng nhóm furosemid (Lasix) đơn thuần hoặc kết hợp với kháng aldosteron (Spironolacton 25 – 50mg/ngảy), furosemid + Spironolacton (Spiromide 20/50) X1 -2 viên/ngày, indapamid (Natrilix) 1,5mg X 1-2 viên/ngày. Theo dõi chức năng thận và sinh hóa máu, tránh suy thận chức năng.
– Thở oxy liên tục khi áp lực riêng phần oxy máu động mạch (Pa02) < 60mmHg hoặc Sp02 < 90% để duy trì độ bão hòa oxy (Sp02) > 90%.
– Digoxin: làm tăng cung lượng tim mặc dù hiệu quả khi dùng kéo dài không rõ ràng.
– Điều trị loạn nhịp tim nếu cỏ.
2. Điều trị căn nguyên TAĐMP
Điều trị bệnh lí gây TAĐMP.
3. Thuốc điều trị đặc hiệu
– Thuốc chẹn kênh calci: thường chỉ định cho TAĐMP nguyên phát. Các thuốc thường dùng tà Nifedipin 20mg 8 giờ 1 lần, liều tối đa 240mg/ngày. Diltiazem 60mg 8 giờ 1 lần, liều tối đa 720mg ngày .Amlordipin 5mg X 1 lần/ngày, liều tối đa 20mg/ngày. Phải đo huyết áp trước khi dùng từ liều thứ 2 trở đivà nên tăng liều từ từ để đạt được liều tối ưu. Các yếu tố ảnh hường tới việc tăng liều là hạ huyết áp và phù chi dưới. Bệnh nhân cần được theo dõi chặt chẽ về hiệu quả và tính an toàn của thuốc, cần đánh giá lại sau 3 tháng.
– ức chế enzym phosphodiesterase – 5: Sildenafil chỉ định cho bệnh nhân TAĐMP với mức khó thở NYHA II, III. Tác dụng cải thiện triệu chứng và khả năng gắng sức. Liều khuyến cáo ban đầu là 25mg X 3 lần/ngày. Tác dụng phụ thường gặp nhất là đau đầu. Không chỉ định cho bệnh nhân đang dùng nitrat.
– Kháng receptor nội mạch: Bosentan cải thiện triệu chứng và dung nạp gắng sức. Điều trị bắt đầu với 62,5mg X 2 lần/ngày trong tháng đầu tiên và sau tăng lên 125mg X 2 lần/ngày. cần theo dõi chức năng gan. Chống chỉ định ở bệnh nhân điều trị đồng thời với cyclosporin hoặc Glyburide.
– Prostacyclin:
– Iloprost, dùng đường hít được chỉ định cho bệnh nhân TAĐMP với mức độ NYHA III,IV. Điều trị bắt đầu với 2.5 hoặc 5mcg hít. Tác dụng phụ thường gặp nhất là ho và mần đỏ. Vì thời gian bán thải rất ngắn (30 phút) nên khuyến cáo sử dụng thường xuyên 2 giờ một lần.
– Epoprostenol (prostacyclin tổng hợp): giúp cải thiện triệu chứng, khả năng gắng sức và huyết động và là thuốc duy nhất cải thiện thời gian sống ở bệnh nhân TAĐMP nguyên phát. Điều trị bắt đầu với liều 2-4ng/kg/phút truyền tĩnh mạch trung tâm, tăng dần liều, liều tối ưu tùy từng bệnh nhân, thường từ 20-40ng/kg/phút. Tác dụng phụ là nhiễm trùng tại chỗ, tắc catheter, mẫn đỏ, đau xương hàm, tiêu chảy.
– Treprostinil, chất tương tự với epoprostenol nhưng có thời gan bán thải dài hơn (4 giờ), ổn định ở nhiệt độ phòng, có thể truyền tĩnh mạch hoặc tiêm dưới da. Khi tiêm dưới da gây đau tại chỗ. Tác dụng phụ tương tự với epoprostenol. Liều tối ưu từ 50- 100ng/kg/phút.
4. Ghép phổi
Cân nhắc ghép phổi cho bệnh nhân không đáp ứng với điều trị truyền prostacyclin. Có thể ghép tim – phổi, ghép một hoặc hai phổi.
