TAN MÁU TỰ MIỄN
I. ĐẠI CƯƠNG
Tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bính thường bởi sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu.
II. CHẨN ĐOÁN
2.1. Lâm sàng
– Hội chứng thiếu máu.
– Hội chứng hoàng đảm.
– Gan, lách có thể to, có thể kèm theo sốt.
2.2. Cận lâm sàng
a. Máu ngoại vi
– Số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm; hồng cầu có kìch thước bính thường hoặc to.
– Hồng cầu lưới tăng.
b. Sinh hóa
– Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp;
– LDH tăng, haptoglobin giảm.
c. Xét nghiệm tủy đồ
Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh mạnh, hồng cầu lưới tủy tăng. Dòng bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu phát triển bính thường.
d. Xét nghiệm huyết thanh học
– Xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tình;
– Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dương tình (nếu dương tình nên định danh kháng thể bất thường).
2.3. Chẩn đoán phân biệt
a. Bệnh hồng cầu hình cầu bẩm sinh
– Lâm sàng có hội chứng thiếu máu, hội chứng hoàng đảm.
– Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy rõ hính ảnh hồng cầu mất vùng sáng trung tâm.
– Sức bền hồng cầu thường giảm.
– Xét nghiệm Coombs trực tiếp âm tình.
b. Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm
Xét nghiệm CD55, CD59 trên màng hồng cầu có thiếu hụt
c. Tan máu trong bệnh hệ thống
– Người bệnh thường có những tổn thương các cơ quan phối hợp như da, thận, khớp, tim…
– Kháng thể kháng nhân và dsDNA dương tình là xét nghiệm khẳng định bệnh. Khi nghi ngờ có thể làm thêm ANA 8 profile (anti dsDNA, anti RNP, anti Sm, anti SS-A/Ro, anti SS-B/La, anti Scl -70, anti CENP -B, anti Jo 1).
III. ĐIỀU TRỊ
3.1. Methylprednisolone
– Liều dùng: 1 – 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L) thí giảm liều dần (30% liều/ tuần).
– Trường hợp cơn tan máu rầm rộ, nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng liều cao (bolus): + 1g/ngày trong 3 ngày sau đó.
+ 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày.
+ Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng thí giảm dần liều và duy trí.
– Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố của người bệnh trở về bính thường với liều duy trí ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày hoặc thấp hơn) trong vòng 1 năm mà không có tái phát.
3.2. Các thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ định khi bệnh không đáp ứng với corticoid. Có thể sử dụng các thuốc sau:
– Azathioprine (Immurel:) Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 4 tháng.
– Cyclophosphamid: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6tháng.
– Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.
– Vincristin: 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.
– Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng.
Lưu ý: Tác dụng giảm bạch cầu hoặc ức chế tủy xương của nhóm thuốc này, lúc đó nên dừng thuốc hoặc giảm liều.
3.3. Gamma globulin
– Chỉ định trong trường hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ, đáp ứng kém với truyền máu và corticoid.
– Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày).
3.4. Cắt lách: Chỉ định trong trường hợp:
– Điều trị 3-6 tháng bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch thất bại hoặc phụ thuộc liều cao corticoid.
– Không có các bệnh lý nội khoa khác.
– Người bệnh tự nguyện.
3.5. Rituximab
– Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả.
– Liều dùng: 375mg/m2/tuần x 4 tuần.
3.6. Điều trị hỗ trợ
– Truyền máu
+ Tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO (truyền hồng cầu phenotype).
+ Nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng.
– Trao đổi huyết tương:
– Điều trị và dự phòng các biến chứng của thuốc và bệnh.
+ Hạ huyết áp, giảm đường máu, bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ dày…
+ Lọc máu ngoài thận trong trường hợp có suy thận cấp.
3.7. Theo dõi trong quá trình điều trị
– Lâm sàng: Đánh giá mức độ thiếu máu, màu sắc và số lượng nước tiểu, huyết áp, những biểu hiện ở dạ dày…
– Cận lâm sàng: Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lưới 2-3 lần/ tuần. Các chỉ số đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức năng thận 1-2 lần/tuần. Xét nghiệm Coombs 1 lần/ 1-2 tuần.
IV. TIÊN LƯỢNG
Tỉ lệ đáp ứng chung với corticoid là khoảng 80%. Với những trường hợp phải cắt lách thí tỉ lệ đáp ứng từ 38-82%. Khi sử dụng rituximab tỉ lệ đáp ứng có thể đạt tới 80% các trường hợp.
