SUY THƯỢNG THẬN CẤP
Suy thượng thận cấp (STTC) là một cấp cứu nội khoa do thiếu hụt corticoid cấp tính, ít nhiều đi kèm với thiếu corticoid khoáng. Chẩn đoán bệnh thường khó khăn do triệu chứng lâm sàng và sinh học không đặc hiệu. Đây là một trong những nguyên nhân gây đột tử, bệnh thường bị bỏ sót với chẩn đoán trụy tim mạch không rõ nguyên nhân. Do vậy cần được điều trị kịp thời, tại chỗ ngay khi chưa được chẩn đoán xác định, mới chỉ có vài triệu chứng nghi ngờ. STTC thường gặp trong bối cảnh thứ phát của bệnh Addison không được chẩn đoán hoặc điều trị không đầy đủ. Bệnh cũng có thể gặp sau một đợt điều trị corticoid kéo dài
I. CHẨN ĐOÁN
- Lâm sàng
– Rối loạn tiêu hóa: đau thượng vị, sau đó lan toàn bụng, nhưng khám bụng vẫn mềm, có khi kèm buồn nôn, nôn. Các biểu hiện trên có thể nhầm với một bệnh lý bụng ngoại khoa.
– Rối loạn tâm thần với mệt lả đến hôn mê, hoặc ngược lại kích thích, nói sảng, lẫn lộn.
– Trụy tim mạch, huyết áp hạ nhanh chóng, tay chân lạnh, mạch nhỏ, nhanh.
– Dấu hiệu mất nước ngoại bào biểu hiện với sút cân, đau cơ, có khi sốt dù không có dấu hiệu nhiễm trùng. Ngoài ra có thể phối hợp với các cơn đau lan rộng như đau cơ, đau khớp, đau đầu.
- Cận lâm sàng
Xét nghiệm sinh học giúp xác định chẩn đoán.
– Rối loạn điện giải đồ máu: Natri giảm (80%), Clo giảm, Kali tăng (60%).
– Kali máu tăng làm thay đổi sóng điện tim với T cao nhọn đối xứng, có khi đi kèm với QRS giãn rộng, bloc nhĩ thất.
– Protid máu tăng, Hct tăng.
– Hạ glucose huyết, đôi khi rất thấp gây nên các triệu chứng tâm thần kinh.
– Ngoài ra có thể gặp: Tăng bạch cầu ái toan, tăng calci máu (6%), nhiễm toan máu, thiếu máu.
Trong bối cảnh suy thượng thận thứ phát, các biểu hiện thường gặp là:
+ Hạ đường máu (50%)
+ Hạ Natri máu (15%)
+ Tăng bạch cầu ái toan (20%)
+ Thiếu máu
II. NGUYÊN NHÂN
STTC có thể xảy ra trong bối cảnh STT tiên phát hoặc thứ phát.
- Nguyên nhân do thượng thận
1.1. Trên tuyến thượng thận tổn thương
STTC có thể là biểu hiện khởi phát của một bệnh STT tiên phát dù bất kỳ nguyên nhân nào. Các yếu tố làm xuất hiện STTC như:
– Nhiễm trùng, phẫu thuật, nôn mửa.
– Dùng thuốc nhuận tràng, ỉa chảy hoặc lợi tiểu.
– Đổ mồ hôi nhiều, ăn nhạt nhiều và kéo dài.
– Bỏ điều trị hormon thay thế.
1.2. Xuất huyết tuyến thượng thận hai bên
Xuất huyết và u máu hai bên thượng thận là những thương tổn hiếm, diễn tiến nặng, bệnh thường được phát hiện khi giải phẫu tử thi. Xuất huyết thượng thận không do chấn thương thường do rối loạn đông máu. Có thể do đông máu rải rác trong lòng mạch hoặc các bệnh gây đông máu (ung thư, các bệnh máu), nhưng hay gặp nhất là do điều trị bằng thuốc chống đông.
Xuất huyết thượng thận hai bên cũng có thể xảy ra do điều trị kháng thượng thận bằng OP’DDD [2,2 bis-(2-chlorophenyl, 4-chlorophenyl)-1,1-dichloroethane].
Ở trẻ em trong hội chứng Waterhouse-Friderichsen, xuất huyết thượng thận hai bên chu sinh gây suy thượng thận cấp thường do trụy mạch liên tiếp do mất máu.
1.3. Rối loạn tổng hợp hormon thượng thận bẩm sinh
Rất hiếm, chỉ thấy ở nhi khoa, đó là bệnh cảnh của sự mất muối ở nhũ nhi có sự chẹn men 21-hydroxylase. Bệnh xuất hiện sau sinh vài ngày đến vài tuần với chán ăn, không tăng cân, nôn, mất nước và trụy tim mạch. Tử vong trong bệnh cảnh suy thượng thận cấp nếu không điều trị đúng và kịp thời. Trẻ tiểu nhiều Natri dù Natri máu giảm, kèm Clor máu giảm và Kali máu tăng. Ở trẻ nữ thường kèm bất thường cơ quan sinh dục ngoài. Các loại men khác hiếm hơn nhiều, cũng gây hội chứng mất muối, ví dụ thiếu 11- hydroxylase, 3.(-ol-deshydrogenase hoặc hiếm hơn: 20-22 desmolase
1.4. Các nguyên nhân khác
– OP’ DDD không những ức chế tổng hợp Cortiosol mà còn có tác dụng chống phân bào làm teo tuyến thượng thận.
– Aminoglutéthimide là một kháng thượng thận tổng hợp khác, ức chế tổng hợp Cortisol với nguy cơ gây suy thượng thận từ những ngày đầu điều trị.
– Một số trường hợp suy thượng thận cấp do điều trị bằng Ketoconazol liều cao liên tục.
– Rifampicin là một chất cảm ứng men gan, làm tăng oxy hóa cortisol thành 6- bhydroxycortisol.
– Một số thuốc cảm ứng men khác như Gardenal, Dihydan (phenitoin).
– Một số nguyên nhân khác hiếm hơn như tắc mạch do cholesterol, huyết khối một động mạch hoặc một tĩnh mạch thượng thận, nhiễm nấm (cryptococcose).
– Phẫu thuật cắt thượng thận toàn phần, cần được điều trị hormon thay thế.
- Nguyên nhân dưới đồi-tuyến yên
Phẫu thuật u tuyến thùy trước tuyến yên.
Hội chứng Sheehan.
Chấn thương.
Viêm màng não.
Vỡ phình mạch một động mạch cảnh trong.
Tràn máu tuyến yên (xuất huyết u tuyến yên).
Test Métyrapone có thể dẫn đến STTC, nhất là vào lúc cuối của test.
Phẫu thuật cắt một tuyến thượng thận do u.
Xảy ra do ngừng điều trị đột ngột sau một liệu trình Corticoid kéo dài.
III. ĐIỀU TRỊ
– Truyền dịch để giữ ven, bắt đầu bằng nước muối sinh lý.
– Tiêm Hydrocortison hemisuccinat (HCHS): 100mg bắp, 100mg tĩnh mạch.
Sau đó chuyển người bệnh đến chuyên khoa, điều trị theo ba hướng chính: điều chỉnh nước, điện giải, hormon thay thế. Theo dõi lâm sàng, cận lâm sàng đều đặn.
- Bù nước, điện giải
Mỗi 4-6 giờ truyền 1 lít dịch muối đẳng trương. Trung bình 4 lít/24 giờ. Nếu có trụy mạch: truyền dung dịch trọng lượng phân tử lớn hoặc máu toàn phần với sự kiểm soát áp lực tĩnh mạch trung ương
- Hormon thay thế
– Hydrocortison hemisuccinat tiêm bắp hoặc tĩnh mạch, 100mg mỗi 4-6 giờ đối với tiêm bắp. Trường hợp nặng: 100mg mỗi giờ.
– Desoxycorticosteron acetat (DOCA, Syncortil) hàm lượng 10mg, bắt đầu tác dụng sau tiêm bắp 2 giờ, kéo dài 24 giờ. Cụ thể Syncortil 5mg lập lại sau 24 giờ đối với thể vừa. Trường hợp nặng, ngoài cung cấp 4 lít dịch/24giờ, cho Syncortil tiêm bắp mỗi 12 giờ, có khi 10mg/12 giờ.
- Theo dõi 24 giờ đầu
Tránh di chuyển người bệnh nhiều.
– Về lâm sàng theo dõi mỗi giờ: tình trạng mất nước, mạch, nhiệt độ, lượng nước tiểu, tri giác.
– Về cận lâm sàng, làm xét nghiệm mỗi 4-6 giờ: Điện giải đồ máu, niệu; đường huyết, creatinin máu, protid máu toàn phần, huyết đồ. Tùy tình hình, có thể làm thêm: cấy máu, X quang phổi, bụng tại giường. ECG nhiều lần. Đồng thời tìm và điều trị nguyên nhân khởi phát (kháng sinh…).
- Các ngày tiếp theo
Giảm dần liều Hydrocortioson hemisuccinat, tiêm liều nhỏ và cách quãng. Sau 4-6 ngày Hydrocortison được chuyển thành loại uống, rồi trở lại liều duy trì khoảng 30mg/ngày.
- Truyền Hydrocortison hemisuccinat liên tục
Một số tác giả đề nghị cho tĩnh mạch liên tục, ban đầu 25mg tĩnh mạch sau đó truyền liên tục 50-100mg/ngày. Không cần điều trị Mineralocorticoid. Hiệu quả lâm sàng thường nhanh, cho phép sau 24-48 giờ có thể chuyển thành uống. Diễn tiến thường tốt nếu điều trị kịp thời và đúng đắn.
- Điều trị các bệnh phối hợp, nếu có
– Nâng cao thể trạng, bổ sung các vitamin thiết yếu.
– Bổ sung thuốc hỗ trợ và bảo vệ tế bào gan.
