SUY CẬN GIÁP

SUY CẬN GIÁP

I. ĐẠI CƯƠNG:

– Suy cận giáp là sự thiếu hụt hormone tuyến cận giáp (PTH) do tổn thương tuyến cận giáp (thường do phẫu thuật) hoặc do dị tật bẩm sinh tuyến cận giáp.

– Chức năng chủ yếu của tuyến cận giáp là cân bằng nồng độ canxi máu. Vì vậy, suy cận giáp gây hạ canxi máu biểu hiện các triệu chứng thần kinh cơ từ liệt nhẹ đến cơn tetani.

– Triệu chứng lâm sàng của suy cận giáp được cải thiện khi điều trị thay thế đúng. Tuy nhiên một vài biến chứng như đục thủy tinh thể và sự vôi hóa hạch là không thể thay đổi được.

II. CHẨN ĐOÁN:

2.1 Chẩn đoán xác định:

2.1.1 Triệu chứng lâm sàng:

Suy cận giáp thường biểu hiện hạ calci máu và tăng phosphor máu làm ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương cũng như các hệ thống khác trong cơ thể.

a. Tiền sử và bệnh sử:

– Triệu chứng hạ calci máu phụ thuộc vào tốc độvà mức độ giảm nồng độ calci huyết thanh.

– Triệu chứng rõ rệ nhất là cơn tetany. Điển hình là tê quanh miệng, cảm giác tê và kiến bò đầu ngọn chi, co quắp bàn chân, bàn tay. Ví dụ kinh điển là bàn tay đỡ đẻ (sự xuất hiện dấu hiệu này có liên quan với khép cơ ngón cái, gấp các khớp bàn ngón và uốn gập cổ tay. Có thể xuất hiện tiếng rít thanh quản có nguy cơ đe dọa tính mạng do co thắt thanh quản.

– Các biểu hiện trên hệ thần kinh trung ương của hạ calci máu bao gồm: co giật, kích thích, lú lẫn, mê sảng.

– Trẻ em bị hạ calci máu mãn tính có thể chậm phát triển trí tuệ và người lớn có thể có tình trạng sa sút trí tuệ tiến triển nặng lên.

– Vôi hóa các hạch nền não có thể gây rối loạn vận động.

– Biểu hiện tim mạch bao gồm cơn ngất, suy tim ứ huyết, cơn đau thắt ngực.

– Biểu hiện mạn tính bao gồm đục thủy tinh thể, da khô, tóc xơ, móng tay giòn dễ gãy, da vẩy nến, ngứa mạ tính, răng xấu.

– Tiền sử bệnh nội khoa liên quan: viêm tụy, suy gan, suy thận, rối loạn dạ dày ruột, cường giáp hoặc cường cận giáp.

– Tiền sử ngoại khoa: phẫu thuật tuyến giáp, tuyến cận giáp, ruột, hoặc chấn thương vùng cổ gần đây.

– Tiền sử gia đình bị hạ calci máu có thể giúp chẩn đoán các bệnh lý có tính chất di truyền.

– Để loại trừ tình trạng giả hạ calci máu, cần hỏi kỹ về tiền sử dùng thuốc cản quang, estrogen, lợi tiểu quai, biphosphonat, bổ sung calci, kháng sinh và thuốc chống động kinh.

b. Khám thực thể:

Hai dấu hiệu khám thực thể kinh điển bao gồm dấu hiệu Chvostek và dấu hiệu Trousseau

– Dấu hiệu Chvostek được gây ra bằng cách gõ trên vị trí dây thần kinh mặt, trước bình tay 2cm và quan sát tình trạng co cơ vùng bên của các cơ mặt:

+ Giật khóe môi trên (typ I).

+ Giật khóe môi trên và cánh mũi (typ II).

+ Giật toàn bộ nửa bên mặt (typ III).

– Dấu hiệu này vừa không nhạy (27%) vừa không đặc hiệu và có thể gặp ở 25% người bình thường.

– Dấu hiệu Trousseau được gây ra bằng cách bơm băng đo huyết áp cao hơn huyết áp tâm thu 20 mmHg và giữ mức áp lực này trong 03 phút và quan sát dấu hiệu tư thế “bàn tay đỡ đẻ”. Dấu hiệu này có độ nhạy 66% và tỉ lệ dưong tính giả là 4%.

– Các biểu hiện thần kinh trung ương: kích thích, lú lẫn, ảo giác, sa sút trí tuệ, các biểu hiện ngoại tháp và co giật.

– Các dấu hiệu tim phổi tiềm ẩn bao gồm xuất hiện tiếng thở rít, nhịp tim chậm, ran ở phổi, nhịp ngựa phi S₃. Hạ calci máu cấp gây khoảng QT dài, có thể dẫn đến loạn nhịp thất, suy tim ứ huyết, tụt huyết áp và con đau thắt ngực.

– Tình trạng co thắt co tron có thể gây ra tiếng rít thanh quản, rối loạn nuốt và co thắt phế quản.

– Triệu chứng dạ dày ruột bao gồm con đau quặn gan, con đau do co thắt ruột, rối loạn nuốt do co thắt co tron. Tiêu chảy gặp trong trường hợp hạ calci máu do tình trạng kém hấp thu gây ra.

– Biểu hiện da nguyên phát của hạ calci máu là chốc lở dạng herpes, một dạng của bệnh vẩy nến có mụn mủ cấp được đi kèm với hạ calci máu ở phụ nữ có thai.

2.1.2 Triệu chứng cận lâm sàng:

– Xét nghiệm máu:

• Canxi máu thấp: 1,87 – 2 mmol/l.

• Ca++ chính xác = [4 – Albumin (g/dl)] x 0,2 + Ca++ (mmol/l).

• Canxi ion hóa giảm <1,1 mmol/l.

• Phospho máu tăng > 1,44 mmol/l.

• PTH giảm < 10pg/ml.

• Phosphataza kiềm bình thường.

– Xét nghiệm nước tiểu:

• Canxi niệu < 2,5 mmol/24 giờ.

• Độ thanh thải phosphor giảm và tỉ lệ tái hấp thu phosphor tăng (trên 95%).

– Điện tâm đồ: QT và ST kéo dài.

– Điện não đồ: 50% trường hợp thấy xuất hiện song têta, sóng delta hoặc các hình ảnh nghịch đảo.

– Xquang sọ: có thể thấy các điểm calci hóa ở nền sọ.

2.2. Chẩn đoán phân biệt:

– Suy thận mãn.

– Hội chứng kém hấp thu: giảm hấp thu calci, magnesi, vitamin D ở ruột. Dùng thuốc chống co giật (barbituric, phenytoin), rifampicin làm giảm tổng hợp enzyme giúp chuyển hóa vitamin D thành calciferol ở gan.

– Những nguyên nhân gây kiềm hóa máu:

• Kiềm hô hấp: thông khí quá mức do tổn thương thân não (hội chứng Guillain Barre), thông khí hỗ trợ.

• Kiềm chuyển hóa: nôn mửa, tăng aldosteron nguyên phát.

– Nguyên nhân hiếm gặp khác: viêm tụy cấp nặng, ung thư tuyến giáp.

2.3. Chẩn đoán nguyên nhân:

Cần phân biệt suy cận giáp thực sự hay giả suy cận giáp.

a. Suy cận giáp thực sự: thể hiện hội chứng sinh hóa đầy đủ, nguyên nhân có thể do phẫu thuật, gia đình, tự miễn hoặc vô căn:

– Sau phẫu thuật cắt tuyến giáp cùng tuyến cận giáp.

– Suy cận giáp tự phát thường không có nguyên nhân.

– Suy cận giáp do phá hủy trực tiếp tuyến cận giáp ở bệnh nhân truyền máu nhiều lần gây lắng đọng sắt; tình trạng lắng đọng đồng trong bệnh Wilson, lắng đọng nhôm ở các bệnh nhân lọc máu.

– Thâm nhiễm tuyến cận giáp trong ung thư biểu mô di căn, bệnh lý u hạt hoặc thâm nhiễm amyloid là nguyên nhân hiếm gặp.

– Suy cận giáp bẩm sinh (hội chứng Di George): không phát triển túi thứ ba của thanh quản với thiểu sản tuyến ức và không có tuyến cận giáp.

– Suy cận giáp có thể xảy ra như hậu quả của việc sử dụng các thuốc giống calci, như cinacalcet. Thuốc này gắn với thụ thể nhận cảm calci và làm hạ thấp ngưỡng hoạt hóa của thụ thể này đối với calci ngoài tế bào. Vì vậy, phóng thích PTH từ các tế bào cận giáp giảm đi, tình trạng hạ calci máu cũng được mô tả ở khoảng 5% các bệnh nhân này.

– Trong tất cả những nguyên nhân nêu trên, PTH thường thấp và nghiệm pháp tiêm PTH ngoại sinh sẽ thay đổi sự bất thường phosphor – calci.

b. Giả suy cận giáp :

– Do giảm đáp ứng của cơ quan đích với PTH gây ra.

– Hiếm gặp, liên quan đến sự bất thường gen, là tình trạng không hấp thu ngoại vi hormone cận giáp biểu hiện sinh hóa của suy cận giáp.

– Giả suy cận giáp typ1A biểu hiện bằng các dấu chứng của chứng của loạn dưỡng xương do di truyền kiểu Albright bao gồm: ngằn khối xương bàn chân và ngón chân, tầm vóc thấp, mặt tròn, béo phì, châm phát triển tinh thần và hình thành xương ở các vị trí bất thường. Bệnh di truyền theo tính trội qua nhiễm sắc thể thường.

– Giả suy cận giáp typ 1B biểu hiện khiếm khuyết đáp ứng thận đối với PTH, bệnh nhân có các dấu hiệu thực thể trên hệ cơ xương phù hợp với suy cận giáp.

– Giả suy cận giáp typ 1C (biểu hiện tình trạng kháng với nhiều thụ thể hormone PTH), typ 2 rất hiếm gặp. Tần suất giả suy cận giáp typ 2 xuất hiện với dưới 50 ca được ghi nhận cho đến hiện tại.

III. ĐIỀU TRỊ:

a. Trường hợp cấp cứu:

– Chỉ định điều trị cấp cứu: Cơn tetany, co thắt thanh quản, cơn động kinh.

• Đảm bảo thông thoáng đường hô hấp.

• Tiêm tĩnh mạch Gluconat Calci: Gluconat calci 10% 10 – 20 ml (1 – 2 ống) tiêm tĩnh mạch chậm trong vòng 10 phút. Hoặc Calcium Chlorua tiêm tĩnh mạch cũng có hiệu quả tương đương.

• Lưu ý không được tiêm TM nhanh Calci Gluconat để tránh gây ra rối loạn chức năng tim (tụt huyết áp, loạn nhịp, trụy mạch).

• Có thể tiêm bắp thêm một loại an thần: Diazepam 10mg.

– Chỉ định điều trị cấp: truyền tĩnh mạch calci với liều 1mg/kg/giờ. Mỗi ống Gluconat calci 10ml chứa 90mg cho mỗi 2,25 mmol nguyên tố calci. Như vậy, nếu pha 06 ống gluconat calci vào 500ml Glucose 5% truyền tĩnh mạch với tốc độ 0,92ml/kg/giờ sẽ cung cấp nguyên tố calci 1mg/kg/giờ.

– Theo dõi: xét nghiệm calci máu mỗi 4 – 6 giờ trong khi truyền tĩnh mạch điều chỉnh duy tì calci máu khoảng 8 – 9 mg/dl.

– Vitamin D liều cao:

• Ergocalciferol 50.000 – 200.000 UI/ngày tiêm bắp tối đa trong 2 – 3 ngày. Hoặc Cholecalciferol liều tương tự. (AQUADETRIM 15.000UI/ml, VITAMIN D3 BON 200.000UI/ống).

• Calcifediol hay 25-hydroxy cholecalciferol (DEDROGYL 20 – 30 giọt/ngày).

• Calcitriol hay 1a25-dihydroxy cholecalciferol 1 – 3mg/ngày(ROCALTROL).

– Magne-B6 4 – 6 viên/ngày, nếu có giảm magnesi phối hợp.

b. Điều trị lâu dài:

Mục tiêu duy trì calci máu ở mức bình thường thấp (2,0 – 2,1 mmol/l).

– Calci uống dưới dạng calci clorid hoặc calcium gluconate (CALCIUM SANDOZ, CALCIUM STADA, CALCIUM HASAN), hoặc calcium carbonate (BRIOZCAL, MORECAL) liều trung bình 1g mỗi ngày (2 viên 500mg).

– Bổ sung vitamin D: Ergocalciferol (Vitamin D2) dạng dầu uống hoặc tiêm bắp có thời gian bán hủy kéo dài. Liều lượng uống thay đổi tùy tình trạng suy cận giáp của từng bệnh nhân từ 50.000 – 100.000 UI/ngày (1,25 – 2,5 mg/ngày). Định lượng 25(OH) vitatmin D và nồng độ calci trong huyết thanh để đánh giá điều trị. Calcitriol có thời gian bán hủy ngắn hơn (8giờ) có thể dùng đồng thời với liều 0,25 – 2 pg/ngày.

– Điều trị bằng phosphor có lợi thế làm tăng lượng calci trong tế bào: Phosphatkali 1-2g/ngày trong thời giang 2 – 3 tháng.

– Bổ sung Magnesi: nếu nghi ngờ có giảm mangesi máu kèm theo, đục thủy tinh thể, rối loạn tiêu hóa.

– Trong tất cả mọi trường hợp nên phối hợp thêm các liệu pháp tâm lý (tự kỷ ám thị, yoga…)

c. Theo dõi lâm sàng và sinh hóa:

– Định lượng calci máu, phosphor máu, ure, creatinin máu; đề phòng quá liều gây sỏi thận hoặc vôi hóa thận.

– Nếu xuất hiện tình trạng tăng calci máu, cần ngừng bổ sung calci và vitamin D cho đến khi nồng độ calci máu trở về bình thường. Liều dùng sau đó nên giảm đi. Tác dụng của calcitriol thường kéo dài một tuần, tác dụng của ergocalcitriol có thể kéo dài trên một tháng.

– Theo dõi triệu chứng ngộ độc vitamin D: chán ăn, nôn ói, mệt mỏi, uống nhiều tiểu nhiều, tăng calci máu.

Bảng 1: Chế phẩm có vitamin D dùng điều trị suy cận giáp

	Hàm lượng	Dạng chế phẩm	Liều hàng ngày	Tác dụng độc rút xuống sau
Ergocalciferol (ergosterol, Vit D)	40.000 đơn vị/mg	Nang 25.000 – 50.000 đơn vị Dung dịch 500.000 đơn vị/ml	25.000 – 200.000 đơn vị	6 – 18 tuần
Dihydrotachysterol (HYKATEROL)	120.000 Đơn vị/mg	Viên nén 0.125, 0.2 và 0.4mg	0.2 – 1 mg	1 – 3 tuần
Calcifediol (CALDEROL)		Nang 20 – 50 mcg	20 – 200 mcg	3 – 6 tuần
Calcitriol (ROCALTROL)		Nang 0.25 và 0.5 mcg	0.25 – 5 mcg	V – 2 tuần