LIỆT DÂY THẦN KINH VII NGOẠI BIÊN
ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa
Liệt dây thần kinh VII ngoại biên hay còn gọi là liệt mặt ngoại biên là mất vận động hoàn toàn hay một phần các cơ của nửa mặt, mà nguyên nhân của nó là do tổn thương dây thần kinh mặt, trái ngược với liệt mặt trung ương là tổn thương liên quan đến não.
2. Nguyên nhân
Dây thần kinh mặt có đường đi phức tạp từ hệ thống thần kinh trung ương qua xương thái dương và tuyến mang tai, trước khi đảm bảo phân bố thần kinh cho các cơ ở vùng mặt. Do vậy, tổn thương vận động của nửa mặt có nhiều nguyên nhân, hoặc ở nhân của thân não, ở dây VII trong góc cầu tiểu não, ở xương đá hay tuyến mang tai.
Hay gặp nhất là liệt mặt Bell, chiếm tỉ lệ khoảng 11/1000, có thể liên quan đến sựtấn công của virus lên dây thần kinh mặt làm cho dây mặt bị viêm. Đa số các liệt mặt Bell đều phục hồi hoàn toàn trong khoảng 6 tháng.
Ngoài ra còn có các nguyên nhân khác (viêm hay nhiễm khuẩn dây mặt, chấn thương, khối u ở đầu hay cổ, đột quị…)
Các nguyên nhân của liệt mặt
|
Khu trú |
Bệnh nguyên |
|
Trong sọ |
Tai biến mạch máu não U của hệ thần kinh trung ương (liệt mặt trung ương) U dây thần kinh thính giác |
|
Trong xương thái dương |
Liệt mặt vô căn (liệt mặt Bell) Zona hạch gối Nhiễm khuẩn tai giữa biến chứng Chấn thương (do phẫu thuật, vỡ xương thái dương) U dây thần kinh mặt Nhiễm mononucléose, bệnh Lyme |
|
Ngoài xương thái dương |
U tuyến mang tai |
|
Bệnh hệ thống |
Sarcoidose, bệnh đa thần kinh, xơ cứng rải rác |
CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán xác định
-Chủ yếu dựa vào lâm sàng. Dù nguyên nhân nào, trước một trường hợp liệt mặt ngoại biên, cần hỏi bệnh và thăm khám tỉ mỉ để xác định mức độ liệt mặt và định khu tổn thương.
-Hỏi bệnh đóng vai trò quan trọng, cho phép gợi ý chẩn đoán và đôi khi khu trú vịtrí tổn thương như: cách xuất hiện liệt mặt cũng như các triệu chứng đi kèm: chảy tai, chấn thương, rối loạn vị giác, giảm tiết nước mắt…
1.1. Lâm sàng
-Xác định tình trạng liệt mặt ngoại biên: có dấu hiệu đặc trưng của tổn thương ngoại biên, đó là dấu hiệu Charles bell, người bệnh không thể nhắm kín mắt.
+ Ở trạng thái nghỉ, mặt không cân xứng, bị kéo lệch về bên lành. Nếp nhăn trán bị xóa so với bên đối diện và cung mày bị rơi xuống. Mép bên liệt bị hạ thấp, má bị nhẽo và phồng lên khi thở ra.
+ Khi điệu bộ, mặt mất cân xứng rõ hơn. Nhai và cấu âm khó. Trong trường hợp tổn thương kín đáo, người ta có thể thấy được nhờ dấu hiệu Souque: khi nhắm chặt mi mắt, lông mi bên liệt dài hơn bên lành.
– Đánh giá mức độ của liệt mặt phải dựa vào:
+ Trương lực cơ khi nghỉ.
+ Và nghiên cứu sự co mỗi nhóm cơcủa mặt.
Tất cả các dữ liệu này được đánh số để theo dõi sự tiến triển trên lâm sàng một cách chính xác.
-Thăm khám khác:
+ Khám tai: tìm các nốt phỏng vùng cửa tai, chảy tai và tình trạng màng nhĩ cho phép hướng chẩn đoán nguyên nhân.
+ Khám họng và cổ: sờ cổ mặt và khám họng để loại trừ khối u tuyến mang tai.
+ Khám thần kinh: tìm các tổn thương dây thần kinh sọ phối hợp khác.
1.2. Cận lâm sàng
Giúp cho nghiên cứu định khu của tổn thương, theo dõi tiến triển cũng như tìm nguyên nhân của liệt mặt.
– Nghiên cứu định khu tổn thương:
Thực tế, dây VII không những bao gồm các sợi vận động cho các cơ của mặt mà còn có các sợi cảm giác đảm bảo phân bố thần kinh cảm giác cho vùng Ramsay – Hunt, các sợi thần kinh giác quan làm nhiệm vụ vị giác cho phần trước của lưỡi và các sợi thần kinh thực vật chi phối tiết nước mắt, tiết dịch của tuyến dưới hàm, dưới lưỡi. Dựa vào sự thoát ra của các sợi thần kinh khác nhau này có thể khu trú vịtrí tổn thương. Hai thăm dò được sử dụng nhiều nhất, đó là:
+Test tiết nước mắt của Schirmer: đo tiết nước mắt gây ra do ngửi mùi amoniac. Giảm tiết nước mắt phản xạ trên 30% so với bên lành, biểu hiện tổn thương ở trên đoạn hạch gối.
+ Nghiên cứu phản xạ xương bàn đạp: bằng cách đo trở kháng, biến mất phản xạ bảo vệ tai trong là tổn thương trên chỗ thoát ra của cơ bàn đạp.
Ngoài ra, còn có các test: đo tiết nước bọt (test Blatt) và đo điện vị giác. Test dương tính biểu hiện tổn thương ở trên chỗ thoát ra của dây thừng nhĩ.
– Nghiên cứu tiến triển: ngoài theo dõi các triệu chứng lâm sàng, test điện và phản xạ bàn đạp có thể giúp cho theo dõi quá trình tiến triển.
+ Test điện: có giá trị đặc biệt trong các trường hợp nặng, cho phép phân biệt hai loại tổn thương
+ Tổn thương myeline đơn thuần với nghẽn dẫn truyền ởphía trên và tiên lượng tốt.
+ Tổn thương sợi trục có thể hoàn toàn với phục hồi lâu hơn ngay cả không hoàn toàn hoặc không phục hồi tùy theo số sợi bị tổn thương.
-Các xét nghiệm khác:
+ Công thức máu
+ Đường máu
+ Máu lắng
– Tùy theo bệnh cảnh lâm sàng, có thể chỉ định:
+ Chụp cắt lớp (liệt mặt liên quan đến chấn thương, viêm tai…).
+ Chụp cộng hưởng từ (đánh giá tình trạng dây mặt và não).
2. Chẩn đoán phân biệt
− Liệt mặt có nguồn gốc trung ương: thường dễ dàng loại trừ vì chủ yếu liệt ở nửa mặt dưới và phối hợp với các tổn thương của hệ tháp (thiếu hụt vận động cùng bên trong trường hợp tổn thương vỏnão và dưới vỏ, với mức độ thay đổi, thất ngôn, rối loại cảm giác…).
− Liệt mặt nguồn gốc tại nhân: do tổn thương ở thân não và tương ứng với tổn thương nhân vận động và vùng lân cận của bó dưới – cầu. Lâm sàng biểu hiện liệt mặt kiểu ngoại biên, nhưng có phối hợp với các dấu hiệu khác của tổn thương hành – cầu (liệt mặt, liệt dây VI cùng bên tổn thương và liệt nửa người đối bên). Liệt mặt nguồn gốc tại nhân này có thểdo tổn thương nhiễm trùng (giang mai, uốn ván, bại liệt), khối u (gliome) hoặc do mạch máu (nhất là nhuyễn cầu não).
− Thiếu hụt vận động, nói chung là cân xứng, có thể thứ phát sau:
+ Bệnh lý cơ.
+ Nghẽn thần kinh – cơcủa nhược cơ.
− Bệnh collagen như xơ cứng bì, viêm da cơ có thể cho vẻ mặt bất động với thay đổi màu sắc da và tổ chức dưới da.
− Mất cân xứng mặt bẩm sinh.
ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc điều trị
Hướng xử trí liệt mặt tùy thuộc vào bệnh nguyên. Trước tiên, phải đảm bảo bệnh nhân liệt mặt không liên quan đến tai biến mạch máu não. Tiếp theo, cần tiến hành khám nội soi tai để phát hiện các bệnh lý tai gây liệt mặt.
2. Điều trị nội khoa
2.1 Điều trị nguyên nhân
Tùy theo nguyên nhân có chỉ định điều trị khác nhau nhằm loại trừ nguyên nhân gây bệnh với các bệnh lý không có chỉ định ngoại khoa.
– Liệt mặt vô căn (liệt Bell):
Các trường hợp nhẹ có thể hồi phục trong vòng 3 – 6 tuần hoặc nhanh hơn, các trường hợp nặng thời gian phục hồi chậm hơn, đôi khi để lại di chứng. Một số trường hợp chuyển sang co cứng các cơ bên mặt bị liệt làm mặt bệnh nhân bị co kéo lệch về bên liệt, nếp nhăn mũi – má sâu, khiến dễ lầm tưởng bên liệt là bên lành. Để đạt hiệu quả tối đa trong điều trị và phục hồi chức năng liệt dây thần kinh số VII ngoại vi cần phối hợp các nhóm thuốc sau và kết hợp với các biện pháp không dùng thuốc.
– Dùng thuốc: phối hợp các nhóm thuốc sau
+ Dùng corticoide đường tiêm hoặc uống, chỉ định càng sớm càng tốt để chống phù nề vì dây thần kinh số VII đi trong ống xương hẹp, phù nề gây chèn ép và thiếu nuôi dưỡng, điều trị muộn có thể dẫn đến thoái hóa dây thần kinh làm khó phục hồi. Dùng liều cao 1mg prednisolon /kg) sau khi đã loại trừ các chống chỉ định (đái tháo đường, lao, loét dạ dày- tá tràng, rối loạn tâm thần…)
+ Kháng sinh khi có nhiễm khuẩn hoặc kháng virus khi bị zona.
+ Dùng các thuốc giãn mạch, tăng biến dạng hồng cầu:
Cavinton (1 – 2 viên Cavinton 5mg x 3 lần ( 15 – 30 mg mỗi ngày) hoặc 1 viên Cavinton Forte x 3 lần)
Nootropin 800mg x 3 lần/ngày
Fonzilan 300 mg đến 600 mg/ngày; người suy thận giảm 1/2 liều
+ Thuốc tăng dẫn truyền thần kinh: nivalin, paralys . Liều: người lớn: 10- 40mg, chia làm 2- 4 lần.
+ Kích thích tái tạo bao myelin: nucléo – CMP forte (Ống tiêm: IM. Người lớn: 1 ống/ngày, trẻ em: 1 ống cách ngày. Viên nang: Người lớn: 1-2 viên x 2 lần/ngày, trẻ em: 1 viên x 2 lần/ngày) , alton – CMP.
+ Bảo vệ dây thần kinh: dùng sinh tố nhóm B liều cao như neurobion, H-5000, methylcoban.
+ Dùng thuốc chống gốc tự do: vitamin E, tocopheron, eckhart Q10…
– Các biện pháp không dùng thuốc: nên phối hợp với dùng thuốc
+ Các biện pháp y học cổ truyền: Điện châm các huyệt Ế phong, Dương bạch, Toản trúc, Tình minh, Ty trúc không, Đồng tử liêu, Thừa khớp, Nghinh hương, Giáp xa, Địa thương, Nhân trung, Thừa tương cùng bên liệt… Toàn thân châm huyệt Hợp cốc, Phong chì bên đối diện. Cần tránh kích thích quá mức có thể gây co cứng cơ mặt. Khi mắt đã gần bình thường thì dừng điều trị kích thích. Khi thấy các dấu hiệu co cứng cần ngừng ngay liệu pháp điện, châm cứu, xoa bóp.
+ Các biện pháp vật lý trị liệu: điện di nivalin, hồng ngoại, sóng ngắn, điện xung dòng xung kích thích, xoa bóp.
– Trường hợp bệnh nhân đến muộn bị liệt mặt co cứng dai dẳng điều trị không kết quả: có thể tiêm cồn huỷ dây thần kinh.
– Dự phòng: điều trị tích cực viêm tai giữa, viêm tai xương chũm, tránh nhiễm lạnh, tránh những nơi gió lùa, giữ ấm vùng cổ về mùa đông.
Với phác đồ như trên chúng tôi đã điều trị thành công cho hầu hết các bệnh nhân đến sớm trong tuần đầu. Gần đây chúng tôi chỉ định điều trị phối hợp Oxy cao áp cho thấy kết quả phục hồi nhanh hơn, điều trị càng sớm kết quả càng tốt.
3. Điều trị ngoại khoa
Mổ để loại trừ nguyên nhân như mổ u não, áp – xe não, loại khối máu tụ hoặc mổ để giải phóng dây thần kinh bị chèn ép trong ống dây thần kinh ở xương đá như viêm tai xương chũm. Chỉ định phẫu thuật:
– U não, áp – xe não, loại khối máu tụ…
– Liệt dây VII do viêm tai cấp hoặc mạn tính: điều trị bảo tồn trong 4 – 5 tuần mà không có dấu hiệu phục hồi thì có chỉ định phẫu thuật.
– Liệt dây VII sau mổ tai: cần kiểm tra ống Fallop, nếu có thay đổi hình thái cần phải mổ lại, nếu không thấy thay đổi thì điều trị nội khoa, sau 4 tuần không hồi phục thì có chỉ định mổ.
TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG
Nói chung liệt mặt không hoàn toàn luôn luôn khỏi không đểlại di chứng. Liệt mặt hoàn toàn có thể đểlại các di chứng khác nhau như:
− Các biến chứng mắt: viêm kết mạc, viêm giác mạc, loét giác mạc, lộn mí. Các biến chứng này có thểphòng tránh bằng nhỏ mắt bảo vệ, đeo kính, khâu sụn mí hoàn toàn hay một phần.
− Đồng vận: biểu hiện co cơ không tự chủ phối phợp với các hoạt động tự chủ như mép bị kéo khi nhắm mắt. Thất bại trong điều trị, phục hồi chức năng có thể giảm bớt khó chịu này.
− Co thắt nửa mặt sau liệt mặt: biến chứng này gặp ở các thể nặng do tổn thương thân thần kinh với phân bố lại thần kinh một phần.
− Hội chứng nước mắt cá sấu: hiếm gặp, biểu hiện chảy nước mắt khi ăn
PHÒNG BỆNH
Nguyên tắc chung cho điều trị liệt mặt, dù do nguyên nhân nào là phải:
− Theo dõi mắt: đôi khi cần phải tiến hành tạm thời khâu đóng mi một phần.
− Lý liệu pháp thích ứng: ở giai đoạn đầu để tránh teo cơ và ở giai đoạn di chứng trong trường hợp co thắt nặng.
