BƯỚU NGUYÊN BÀO GAN Ở TRẺ EM
ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa
– Bướu gan của trẻ em phần lớn ác tính, thường gặp nhất là bướu nguyên bào gan và ung thư tế bào gan . Ở Việt Nam, bướu nguyên bào gan hiện diện 4,2% tổng số các bệnh ung thư trẻ em, xếp thứ 5 trong 10 loại ung thư thường gặp.
– Những thất bại trong điều trị ung thư tế bào gan lại không xảy ra trong bướu nguyên bào gan vì tổn thương cùa bướu nguyên bào gan thường là một ổ và không xơ gan.
2. Bệnh mắc kèm
– Dị tật bẩm sinh chiếm 5 – 6% gồm thận móng ngựa, chẻ vòm, thoát vị rốn.
– Hội chứng Beckwith – Wiedemann, Li – Fraumeni, bệnh đa polyp gia đình, ba nhiễm sắc thể 18…
– Bướu nguyên bào gan có thể sản xuất HCG (Human Chorionic Gonadotropin). Trẻ dậy thì sớm (giọng trầm, có lông mu, phì đại cơ quan sinh dục).
CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán xác định
– Khám lâm sàng: bướu gan, trong 5 năm đầu cuộc sống trai > gái.
– Siêu âm: khối bướu dạng đặc của gan, hoại tử, xuất huyết, có mạch máu tân sinh nuôi bướu, có vôi hóa.
– Chụp cắt lớp điện toán: khối bướu có bao nhiêu ổ, kích thước, mối liên quan với mạch máu gan. Phát hiện hạch vùng, ổ di căn ở phổi, thuyên tắc.
– Định lượng AFP trong máu và các xét nghiệm khác
+ Tăng AFP trẻ >1 tuổi rất có ý nghĩa trong bướu nguyên bào gan.
+ Thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào thường gặp, chiếm 70%. Số lượng tiểu cầu tăng cao hơn 500*109/L được ghi nhận 35% và trên 800*109/L với tỷ lệ 29%.
– Bệnh lý hay hội chứng di truyền có liên quan bướu nguyên bào gan
2. Chẩn đoán phân biệt: chỉ đặt ra khi có bất kỳ dữ liệu nào không phù hợp.
3. Phân loại giai đoạn
– Xếp giai đoạn tùy theo SIOP (Châu Âu), hay C.O.G (Mỹ).
– Phân loại bướu nguyên bào gan theo Evans.
+ Giai đoạn I: Cắt bướu hoàn toàn không sót bướu về mặt vi thể
+ Giai đoạn II: Cắt bướu nhưng còn sót bướu về mặt vi thể ở bờ phẫu thuật
+ Giai đoạn III: Cắt bướu nhưng còn sót bướu về mặt đại thể hay làm rơi vãibướu, hay chỉ sinh thiết bướu
+ Giai đoạn IV:Có di căn ở thời điểm chẩn đoán
– Phân loại theo giai đoạn bướu nguyên bào gan theo SIOPEL
I: mô “lành” , còn lại 3 phần liên kết nhau
II: mô “lành” , còn 2 phần
III: mô “lành” , còn 1 phần
IV: tổn tương chiếm hết các phần của gan.
ĐIỀU TRỊ
1. Phẫu thuật
– Theo Andres, từ năm 1991 – 2006 có 4/78 trường hợp xếp giai đoạn I được phẫu thuật và không hóa trị với tỉ lệ sống 100%. Ehrlich đã đề cập vai trò chủ yếu của phẫu thuật trong quá trình điều trị, đặc biệt vào giai đoạn I. Magololowkin có 9 trường hợp giai đoạn I, không hóa trị sau mổ, với kết quả mô học là dạng biểu mô thai đơn thuần và lưu ý hóa trị không cần thiết do độc tính của thuốc. Finegold cũng nêu trong thực hành, hóa trị trước mổ khi nghi bướu nguyên bào gan mà không cố gắng thực hiện phẫu thuật trước là thực hành kém.
– Nhưng các tác giả trong nhóm đều đồng ý hóa trị sau mổ bướu nguyên bào gan giai đoạn II, III vì bướu nguyên bào gan rất nhạy với thuốc, và với phác đồ phối hợp thuốc khác nhau tùy theo khả năng cắt bướu.
– Phẫu thuật cắt bướu hoàn toàn khi bờ phẫu thuật không tìm thấy tế bào ác tính, cũng như không làm vỡ bướu trong lúc phẫu thuật. Năm 2003, Chamberlain và Blumgart đã ghi nhận bờ phẫu thuật an toàn khi cách khối bướu 1cm.
2. Hóa trị
– Phác đồ điều trị bướu nguyên bào gan chuẩn
Cisplatin 80mg/m2 T TM 24h Ngày 1
Doxorubicin 30mg/m2 TTM 24h Ngày 1, 2
Hóa trị thực hiện 4 chu kỳ và thời gian nghỉ giữa 2 chu kỳ liên tiếp là 3 tuần hay 21 ngày.
– Phác đồ điều trị bướu nguyên bào gan nhóm nguy cơ cao
Carboplatin 500mg/m2 TTM 1h Ngày 1
Doxorubicin 30mg/m2 TTM 24h Ngày 1, 2
Xen giữa mỗi 2 tuần là:
Cisplatin 80mg/m2 TTM 24h N1
– Phác đồ điều trị bướu nguyên bào gan có thể thay đổi tùy nhóm nghiên cứu khác nhau như: INT-0098 với C5V (Cisplatin, 5- Fluorouracil, Vincristin); GPOH với IFOS/CDDP/DOXO…
– Phác đồ điều trị bướu nguyên bào gan tái phát theo GPOH
Etoposide 100mg/m2 TTM Ngày 1-4
Carboplatin 200mg/m2 TTM Ngày 1-4
Thực hiện phác đồ này khi diễn tiến xấu (AFP tăng cao) trong quá trình điều trị hay tái phát ung thư tại bờ phẫu thuật.
3. Phẫu thuật sau hóa trị
Nhằm cắt bỏ khối bướu đã giảm kích thước, còn sót lại, hạch vùng do di căn hay thùy phổi bị di căn. Cắt thùy phổi do di căn chỉ được thực hiện:
– Bướu nguyên phát đã được cắt bỏ.
– Ổ di căn xuất hiện sau 6 tháng điều trị.
– Ổ di căn có đáp ứng điều trị với AFP< 25mg/ml.
THEO DÕI
– Định lượng AFP trong máu.
– Siêu âm định kỳ.
– AFP trong máu tăng mà không rõ lý do
Sơ đồ điều trị bướu nguyên bào gan
