BỆNH NÃO THIẾU OXY THIẾU MÁU CỤC BỘ
(HIE: Hypoxic-ischemic Encephalopathy)
ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa:
Bệnh não thiếu oxy thiếu máu cục bộ hay ngạt chu sinh là một tổn thương của thai và trẻ sơ sinh do thiếu oxy và thiếu tưới máu đến các cơ quan đi kèm với nhiễm axit lactic mô.
2. Đặc điểm dịch tễ
– Tần suất ngạt khoảng 1-1,5% ở hầu hết các trung tâm và thường liên quan đến tuổi thai và trọng lượng sinh.
– Chiếm 0,5% trẻ sơ sinh sống > 36 tuần tuổi thai.
– Tần suất này cao hơn ở trẻ sơ sinh đủ tháng có mẹ bị đái đường, mẹnhiễm độc thai nghén, suy dinh dưỡng bào thai, đẻ ngôi ngược và trẻ già tháng.
3. Nguyên nhân
– Nguyên nhân từ mẹ: cao huyết áp (cấp hoặc mãn), hạ huyết áp, nhiễm trùng (bao gồm cả viêm màng ối), thiếu oxy do bệnh lý tim phổi, đái tháo đường, bệnh mạch máu của mẹ và sử dụng cocain,vỡ tử cung
– Nguyên nhân do nhau thai: bất thường nhau thai, nhồi máu, xơ hóa.
– Tai biến dây rốn: sa dây rốn, dây rốn bị thắt, bị chèn ép, bất thường mạch máu rốn.
– Nguyên nhân do thai: thiếu máu, nhiễm trùng, bệnh cơ tim, phù, suy tim/tuần hoàn nặng.
CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng
– Trong bào thai:
+ Chậm phát triển trong tử cung với sự tăng đề kháng mạch máu có thể là biểu hiện đầu tiên của thiếu oxy thai.
+ Trong quá trình chuyển dạ, nhịp tim thai chậm, không đều hoặc muộn hơn tăng nhịp tim thai.
+ Phân tích máu qua da đầu thai có thể thấy pH < 7,2.
– Vào lúc đẻ: xác định ngạt thông thường dựa vào các tiêu chuẩn sau:
+ Suy thai cấp (nhịp tim thai bất thường, dịch ối có phân su).
+ Apgar < 5điểm lúc 5 phút và 10 phút
+ Toan chuyển hóa nặng (PH < 7, HCO3-thiếu hụt kiềm ≥ 12 mmol/l, tăng axit lactic máu).
+ Các dấu hiệu thần kinh (co giật, hôn mê, giảm trương lực cơ…)
+ Tổn thương nhiều cơ quan (suy đa phủ tạng): tim, phổi, đặc biệt nhất là thận, gan.
+ Loại bỏ tất cả các nguyên nhân khác của bệnh não.
2. Phân loại các giai đoạn bệnh não của SARNAT cải tiến
|
Giai đoạn I(nhẹ) |
Giai đoạn II (trung bình) |
Giai đoạn III(nặng)
|
Tình trạng ý thức |
Kích thích |
Lơ mơ |
Hôn mê |
Vận động tự nhiên |
Bình thường |
Giảm |
Mất |
Kiểm soát thần kinh cơ |
|||
Tư thế |
Gấp các chi |
Gấp các chi mạnh |
Cơn duỗi cứng |
Trương lực cơ |
Bình thường |
Giảm nhẹ |
Mềm nhẽo |
Phản xạ gân xương |
Tăng |
Tăng |
Giảm hoặc mất |
Phản xạ nguyên thủy |
|||
Mút |
Có |
Yếu hoặc mất |
Mất |
Moro |
Quá mức |
Yếu, không đầy đủ |
Mất |
Trương lực cơ cổ |
Nhẹ |
Mạnh |
Không có |
Hệ thống thần kinh tự động |
|||
Đồng tử |
Giãn |
Co |
Không đồng đều, kém đáp ứng với ánh sang, giãn đồng tử |
Tần số tim |
Nhanh |
Chậm |
Thay đổi |
Co giật |
Không có |
Thường xuyên, khu trú hoặc nhiều ổ |
Không thường xuyên (không bao gồm cơn duỗi cứng) |
3. Cận lâm sàng:
– Các xét nghiệm: điện giải đồ, LDH, men gan, creatinin ure máu, men tim, đông máu và khí máu.
– aEEG: có giá trị chẩn đoán (sóng chậm ở giai đoạn I) và tiên lượng (cơn kịch phát, vạch đẳng điện trong cơn).
– Siêu âm qua thóp: trong trường hợp nặng thấy được phù não, phát hiện xuất huyết lớn nội sọ, đây là chống chỉ định điều trị hạ thân nhiệt.
– Chụp cắt lớp vi tính sọ não (CT Scanner) xác định tổn thương: phù não, xuất huyết, tổn thương thiếu máu do thiếu oxy cục bộ. Chỉ chỉ định chụp CT khi cần thiết cho mục đích điều trị.
– Chụp cộng hưởng từ sọ não (MRI): giữa ngày thứ 7-10 là kỹ thuật chọn lựa tốt nhất để thấy các tổn thương não.
XỬ TRÍ
1. Trước sinh: Theo dõi tim thai và xử trí sản khoa tốt
2. Tại phòng sinh: Cấp cứu hồi sức trẻ tốt
3. Điều trị sau sinh:
– Hô hấp: Duy trì PaCO2: 45 – 55mmHg và PaO2 < 80mmHg để SpO2 <95% (tăng hoặc giảm CO2, paO2 quá mức đều gây thêm tổn thương não).
– Duy trì tưới máu não và tưới máu tổ chức: tránh hạ hoặc tăng huyết áp, không làm tăng độ nhớt của máu (nên duy trì huyết áp trung bình 35 – 40mmHg).
– Duy trì chuyển hóa bình thường: đường huyết, nuôi dưỡng, can xi máu
– Kiểm soát tốt co giật:
+Phenobarbital: 20mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm trong 15 phút. Sau 30 phút nếu còn co giật, lặp lại liều thứ hai 10mg/kg tiêm TM/15 phút. Tổng liều tối đa không quá 40mg/kg. Sau 24 giờ tiếp theo dùng liều duy trì : 3 -5 mg/kg/ngày. Đảm bảo bacbital máu giữa 15-40 mg/l.
+ Phenytoin: nếu không đáp ứng sau khi dùng liều cao phenobacbital. Phenytoin 20mg/kg truyền tĩnh mạch trong 20 phút, sau đó duy trì: 5mg/kg/ngày (chỉ dùng nước muối sinh lý để pha phenytoin). Chấp nhận dilantine máu giữa 15-20mg/l.
+Benzodiazepines: 0,05 – 0,1 mg/kg/liều tiêm tĩnh mạch
+ Cắt cơn giật lâu dài: Có thể sử dụng thuốc co giật kéo dài từ 1-6 tháng hoặc hơn nếu trẻ sơ sinh có nguy cơ cao tái phát co giật về sau với tồn tại thiếu hụt thần kinh và bất thường trên EEG.
– Kiểm soát phù não: tránh quá tải dịch
– Điều trị các tổn thương khác:
+ Rối loạn chức năng tim: hạn chế dịch, dopamin, milrinone.
+ Rối loạn chức năng thận: hạn chế dịch, lợi tiểu, dopamin liều thấp
+ Tổn thương dạ dày ruột: chỉ cho ăn khi huyết động ổn định.
+ Rối loạn đông máu: truyền plasma tươi, tiểu cầu, huyết tương tươi đông lạnh tùy theo thiếu hụt.
– Liệu pháp hạ thân nhiệt: là biện pháp bảo vệ não cho trẻ sơ sinh ngạt.
-Mặc dù thiếu những so sánh cần thiết, làm lạnh vùng đầu và làm lạnh toàn thân cho thấy hiệu quả và độ an toàn như nhau. Làm lạnh toàn thân tạo thuận lợi cho việc theo dõi điện não đồ hơn.
-Các tiêu chuẩn lựa chọn bao gồm:
+ Tuổi thai ≥ 36 tuần và < 6 giờ tuổi
+ Một trong các tiêu chuẩn sau:
PH ≤ 7 hoặc kiềm dư ≥16 mmol/l trong máu cuống rốn hoặc bất kỳmẫu máu lấy trong vòng 1 giờ đầu sau đẻ.
Apgar 10 phút: < 5điểm
Cần tiếp tục hồi sức bắt đầu sau đẻ và kéo dài đến đến 10 phút ( Hô hấp hỗ trợ, ấn ngực, hoặc cần dùng thuốc).
+ Bệnh não mức độ vừa đến nặng qua khám lâm sàng
+Khi liệu pháp hạ thân nhiệt không được dùng, khuyến cáo theo dõi sát nhiệt độ cơ thể, tránh tăng thân nhiệt.
-Tiêu chuẩn loại trừ của điều trị hạ thân nhiệt
+ > 6h tuổi
+ Đẻ non <36 tuần
+ Cân nặng lúc đẻ ≤ 1800g
+ Bệnh chuyển hóa bẩm sinh
+ Nhiễm trùng nặng
+ Đa dị tật
TIÊN LƯỢNG
Nói chung, tỷ lệ tử vong do ngạt ở trẻ sơ sinh đủ tháng từ 10-20%. Tỷ lệdi chứng thần kinh khoảng 30%. Nguy cơ bệnh não trên trẻ sống còn có ngạt chu sinh là 5-10% so với 0,2% dân số nói chung.
Tiên lượng theo phân độ của SARNAT:
– Giai đoạn 1 hoặc bệnh não thiếu oxy thiếu máu cục bộ nhẹ: 98 -100% trẻ có thần kinh bình thường và < 1% tử vong.
– Giai đoạn 2 hoặc bệnh não thiếu oxy thiếu máu cục bộ trung bình: 20-37% tử vong hoặc có bất thường thần kinh về sau. Nhóm này có thể cải thiện tốt nếu hạ thân nhiệt điều trị.
– Giai đoạn 3 hoặc bệnh não thiếu oxy thiếu máu cục bộ nặng: hầu như trẻ với bệnh não nặng (độ 3) tử vong (50%) hoặc phát triển di chứng thần kinh (bại não, chậm phát triển, động kinh, não nhỏ).