BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

1. ĐỊNH NGHĨA

Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lí của mô liên kết có tổn thương nhiều cơ quan do hệ thống miễn dịch của cơ thể bị rối loạn, đặc trưng bởi sự có mặt của kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác. Các cơ quan thường bị tổn thương bao gồm khớp, da, thận, tế bào máu, tim, phổi, thần kinh…

Tỉ lệ mắc bệnh nữ: nam= 9:1, chủ yếu ở độ tuổi 20-30.

2. NGUYÊN NHÂN

Cho đến nay, nguyên nhân gây bệnh và cơ chế bệnh sinh chính xác của lupus ban đỏ hệ thống chưa đươc biết rõ ràng. Cơ chế bệnh sinh của bệnh là một quá trình phức tạp với sự tham gia của nhiều yếu tố như di truyền, các tế bào, các yế tố thể dịch, miễn dịch và yếu tố môi trường. Một số gen quy định phức hợp kháng nguyên phù hợp tổ chức như HLA-DR2,3,8, các gen mã hóa bổ thể C1q, C2, C4 và một số cytokine có liên quan đến tỷ lệ mắc bênh cao.

3. CHẨN ĐOÁN

3.1. Chẩn đoán xác định

Áp dụng tiêu chuẩn của Hội Thấp học Mỹ ARA 1997, gồm 11 tiêu chuẩn:

1. Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt
2. Ban đỏ dạng đĩa ở mặt và thân
3. Nhạy cảm với ánh sáng
4. Loét miệng hoặc mũi họng
5. Viêm khớp và đau khớp không có phá hủy khớp.
6. Viêm đa màng: màng phổi, màng tim
7. Tổn thương thận: protein niệu > 500mg/24 giờ hoặc 3+ (10 thông số nước tiểu) hoặc có trụ tế bào (hồng cầu, hemoglobin, trụ hạt, tế bào ống thận hoặc hỗn hợp)
8. Tổn thương thần kinh: co giật hoặc các rối loạn tâm thần không do thuốc và các nguyên nhân khác như rối loạn điện giải, tăng urê máu, nhiễm toan ceton…
9. Rối loạn về máu: a. Thiếu máu huyết tán có tăng hồng cầu lưới, hoặc b. Giảm bạch cầu < 4000/mm³, hoặc c. Giảm bạch cầu lympho < 1.500/mm³, hoặc d. Giảm tiểu cầu < 100.000/mm³ không do thuốc.
10. Rối loạn về miễn dịch:
11. Kháng thể kháng Ds-DNA (+), hoặc
12. Kháng thể kháng Sm (+), hoặc
13. Kháng thể kháng phospholipids (+) căn cứ vào: tăng kháng thể kháng cardiolipin loại IgM hoặc IgG, lupus anticoagulant (+), test huyết thanh giang mai dương tính giả > 6 tháng có kiểm chứng test cố định Treponema Pallidum.
14. Kháng thể kháng nhân: hiệu giá cao theo tiêu chuẩn của phòng thí nghiệm và không do sử dụng các thuốc trong danh mục gây ra hội chứng giả Lupus.

Chẩn đoán xác định khi có từ 4 yếu tố trở lên

3.2. Chẩn đoán phân biệt

• Thấp khớp cấp.
• Các bệnh thuộc nhóm bệnh mô liên kết khác: Viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì toàn thể, viêm đa cơ, viêm da cơ…
• Các bệnh lí của hệ tạo máu: Suy tủy, xuất huyết giảm tiểu cầu…
• Các bệnh lí thận, tim, phổi mạn tính…

4. MỘT SỐ THỂ BỆNH ĐẶC BIỆT

• Lupus và thai nghén.
• Lupus bào thai.
• Hội chứng kháng phospholipid.
• Lupus do thuốc: procainamide, hydralazine, minocycline, diltiazem, penicillamine, INH, quinidine, methyldopa, anti- TNF và INF- α.

5. ĐIỀU TRỊ

5.1. Nguyên tắc điều trị

• Đánh giá mức độ nặng của bệnh
• Điều trị bao gồm: giai đoạn tấn công, củng cố và duy trì
• Cân nhắc cẩn thận giữa tác dụng mong muốn và tác dụng phụ của mỗi loại thuốc.

5.2. Điều trị cụ thể

–    Thuốc kháng viêm không steroid: trong các trường hợp Lupus kèm viêm đau khớp, sốt và viêm nhẹ các màng tự nhiên nhưng không kèm tổn thương các cơ quan lớn. Nên tránh dung ở các bệnh nhân viêm thận đang hoạt động.

–    Hydroxychloroquine 200mg/ ngày đáp ứng tốt với các trường hợp có ban, nhạy cảm với ánh sáng, đau hoặc viêm khớp, biến chứng ở mắt rất hiếm (theo dõi: khám mắt 1 lần/năm).

–    Liệu pháp glucocorticoid: dùng đường toàn thân

Chỉ định: Lupus ban đỏ có đe dọa tính mạng như có tổn thương thần kinh, giảm tiểu cầu, thiếu máu huyết tán hoặc lupus ban đỏ không đáp ứng với các biện pháp điều trị bảo tồn

Liều dùng: 

+ 1-2mg/kg đường uống. Khi bệnh kiểm soát tốt, giảm liều prednisolone 10% mỗi 7-10 ngày.

+ Dùng methylprednisolone đường tĩnh mạch 500mg mỗi 12 giờ trong 3-5 ngày được dùng trong các trường hợp tổn thương thận tiến triển nhanh, tổn thương thần kinh nặng và giảm tiểu cầu nặng. Sau đó chuyển sang dùng corticoid bằng đường uống và giảm liều tương tự như trên.

–    Liệu pháp dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác:

Chỉ định: Lupus ban đỏ thể nặng có khả năng đe dọa tính mạng như viêm cầu thận cấp nặng, có tổn thương thần kinh, giảm tiểu cầu và thiếu máu huyết tán hoặc lupus không đáp ứng với corticoid hoặc xuất hiện tác dụng phụ nặng của corticoid.

Liều dùng: có nhiều loại thuốc có thể sử dụng đơn độc hoặc phối hợp với nhau, hoặc với corticoid.

+ Cyclophosphamide (Endoxan): 0.5-1g/m² da, đường tĩnh mạch 3-4 tuần/ lần trong 6-7 tháng hoặc 1.0-5.0 mg/kg/ngày đường uống. Cần phối hợp với Mesna (Mercapto- ethanesulphonic acid) để dự phòng biến chứng tại bàng quang.

+ Dapsone 100mg/ngày

+ Azathioprine (2-2.5mg/kg/ngày), Mycophenolate mofetil (500-1500mg), đây là nhóm thuốc hiện đang được ưa chuộng vì ít tác dụng phụ, hiệu quả cao, thích hợp với các phụ nữ còn độ tuổi sinh đẻ, tuy nhiên giá thành tương đối cao.

+ Methotrexate 7.5-20 mg/tuần

+ Các thuốc khác: Leflunomide, Liệu pháp hormone, thalidomide, truyền tĩnh mạch immunoglobulin liều cao…

5.3. Điều trị không dùng thuốc

Chủ yếu là đối với thể nhẹ, bao gồm: nghỉ ngơi, tránh tiếp xúc trực tiếp với ánh sáng, dự phòng nhiễm khuẩn, giáo dục bệnh nhân hiểu rõ về bệnh.

Một số trường hợp tổn thương suy thận nặng có thể phải lọc máu hoặc ghép thận.

6. THEO DÕI VÀ QUẢN LÝ

Trong giai đoạn điều trị tấn công: 2 tuần/ lần kèm các xét nghiệm theo dõi tiến triển của bệnh và xét nghiệm theo dõi biến chứng do bệnh và do thuốc. Sau đó 3 tháng/ lần- 2 năm, 6 tháng/ lần/ 2 năm, 1 năm/lần. Luôn cần có sự theo dõi và tư vấn của bác sĩ chuyên khoa, đặc biệt ở đối với phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ.