U PLASMO ĐƠN ĐỘC

U PLASMO ĐƠN ĐỘC

I. ĐẠI CƯƠNG

U plasmo đơn độc (solitary plasmacytoma: SP) là bệnh tăng sinh đơn dòng tế bào plasmo ngoài tủy. Bao gồm: U plasmo đơn độc tại xương và U plasmo đơn độc tại mô mềm.

II. CHẨN ĐOÁN

2.1. Lâm sàng:

– U tại xương thường là xương sọ, xương ức, xương sườn.

– U tại mô mềm: thường tại vùng đầu và cổ, sau đó là tại đường hô hấp trên và dạ dày, ruột.

2.2. Cận lâm sàng:

– Xét nghiệm mô bệnh học tổ chức khối u: xác định sự xâm lấn của tế bào plasmo.

– Xét nghiệm tủy xương: chọc hút tuỷ xương và sinh thiết là những xét nghiệm cần thiết để đánh giá tỷ lệ tế bào dòng plasma trong tủy

– Điện di protein huyết thanh và nước tiểu: phát hiện protein đơn dòng; điện di miễn dịch phát hiện thành phần đơn dòng của các chuỗi nặng và nhẹ.

– Chẩn đoán hính ảnh: Chụp Xquang xương (cột sống, xương chậu, xương sọ, xương sườn…): đánh giá các tổn thương tiêu xương, kìch thước khối u. Chụp cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp vi tình đặc biệt là chụp xạ hính xương hoặc PET CT-scan để đánh giá tổn thương và kìch thước khối u tại cột sống.

– Xét nghiệm sinh hoá: protid máu toàn phần, albumin, globulin, β2-microglobulin, creatinine và canxi huyết thanh. Định lượng globulin miễn dịch IgG, IgA, IgM và đo chuỗi nhẹ tự do (free light-chain: FLC) trong huyết thanh: để tiên lượng và theo dõi quá trình tiến triển của bệnh.

– Xét nghiệm di truyền- sinh học phân tử: Tùy từng thể bệnh mà có chỉ định xét nghiệm hợp lý.

2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán:

Bảng 1: Tiêu chuẩn chẩn đoán và xếp loại theo IMWG (International Myeloma Working Group 2003)

Chẩn đoán	Tiêu chuẩn
U plasmo đơn độc tại xương	– Không có hay có sự hiện diện với tỷ lệ nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước tiểu. – U plasmo tại một vị trì ở xương. – Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương. -Thăm dò bộ xương trong giới hạn bính thường. -Không có tổn thương cơ quan đìch.

Chẩn đoán	Tiêu chuẩn
U plasmo đơn độc tại mô mềm	– Không có hay có sự hiện diện với tỷ lệ nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước tiểu – U plasmo tại mô mềm. – Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương. – Thăm dò bộ xương trong giới hạn bính thường. – Không có tổn thương cơ quan đìch.
U plasmo nhiều vị trì	– Không có hay có sự hiện diện với tỷ lệ nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước tiểu. – Xuất hiện u plasmo ở nhiều vị trì; hoặc xuất hiện đồng thời ở xương và ở mô mềm. – Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương.

III. ĐIỀU TRỊ

3.1. Xạ trị

– Xạ trị là phương pháp điều trị chuẩn đối với U plasmo đơn độc.

– Xạ trị kết hợp với hóa trị.

Bảng 2. Liều tia xạ.

Kích thước khối u	Liều tia xạ	Số đợt tia xạ
<5cm	40Gy	20
>5cm	50Gy	25

3.2. Phẫu thuật:

– Phẫu thuật bóc khối u để làm chẩn đoán mô bệnh học hoặc để giải phóng

– Phẫu thuật kết hợp với xạ trị, phẫu thuật kết hợp với hóa trị.

3.3. Hoá trị:

– Chỉ định: Người bệnh không đáp ứng với xạ trị; kết hợp cùng xạ trị khi kìch thước khối u > 5cm, khối u có độ ác tính cao; người bệnh thuộc nhóm nguy cơ cao mục 4).

Một số phác đồ điều trị tấn công cụ thể:

a. VD (Điều trị 8 đợt).

Thuốc	Liều	Đường dùng	Ngày dùng
Bortezomid	1,3 mg/m2	Tiêm dưới da hoặc tiêm TM	1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp.
Dexamethasone	40 mg/ngày	Truyền TM	1       4 và 9      12

b. VTD (Điều trị 8 đợt)

Thuốc	Liều	Đường dùng	Ngày dùng
Bortezomid	1,3 mg/m2	Tiêm dưới da hoặc tiêm TM.	1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và  22  trong  4 đợt tiếp.
Thalidomide	100-200 mg/ngày	Uống	1 → 21
Dexamethasone	40 mg/ngày	Truyền TM	1 →  4 và 9 → 12

c. VCD (Điều trị 8 đợt).

Thuốc	Liều	Đường dùng	Ngày dùng
Bortezomid	1,3 mg/m2	Tiêm dưới da hoặc tiêm TM	1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và  22  trong  4 đợt tiếp.
Cyclophosphamide	300 mg/ngày	Truyền TM	1, 8, 15, 22
Dexamethasone	40 mg/ngày	Truyền TM	1, 8, 15, 22

d. PAD (Điều trị 8 đợt).

Thuốc	Liều	Đường dùng	Ngày dùng
Bortezomid	1,3 mg/m2	Tiêm dưới da hoặc tiêm TM	1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1,  8,  15  và  22  trong  4  đợt tiếp.
Doxorubicin	10 mg/m2	Truyền TM	1 → 4
Dexamethasone	40 mg/ngày	Truyền TM	1 → 4

* Lưu ý tác dụng phụ của các thuốc mới:

– Bortezomib: Tùy thuộc vào biến chứng của Bortezomib có thể thay đổi tiêm tuần 2 lần sang mỗi tuần một lần hoặc chuyển từ tiêm tĩnh mạch sang tiêm dưới da.

– Thalidomide và lenalidomide gây tắc mạch, nên dự phòng bằng aspirin, heparin trọng lượng phân tử thấp hay courmarin nếu người bệnh ở nhóm nguy cơ cao tắc tĩnh mạch sâu

IV. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG

Bảng 3: Phân nhóm nguy cơ

Chỉ số	Nhóm nguy cơ	Tỷ lệ tiến triển thành Đa u tủy xương sau 5 năm
Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do kappa/lambda huyết thanh trong giới hạn bính thường*. Protein đơn dòng < 5 g/l.	Thấp	13%
Có một trong hai giá trị trên bất thường.	Trung bình	26%
Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do kappa/lambda huyết thanh bất thường*. Protein đơn dòng >5 g/l.	Cao	62%

*Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do kappa/lambda bình thường: 0.26-1.65.