THOÁI HÓA BỘT
ĐẠI CƯƠNG
Bệnh thoái hóa bột có 2 thể
+ Thể đơn thuần,tiên phát. Bệnh do Gtmann mô tả, sau đó một tác giả khác là Freudenthal (năm 1930) lấy tên là liken amyloidosis. Bệnh phát triển liên tục, tiên lượng xấu, thời gian sống thêm từ khi phá hiện là 2-3 năm.
+Thể thoái hóa bột hệ thống, thường phát hiện ở người sau 40 tuổi. Bệnh thường biểu hiện ở da và một số cơ quan nội tạng như tim, cơ, khớp…
LÂM SÀNG
1. Thể tiên phát:
– Thể vùa u, vừa sẩn (papulonodulaire): thường gặp nhất
+ Tổn thương là những sẩn khi hình tròn hoặc bán cầu, ít khi thành hình nón, màu hang nhạt hoặc nâu sẫm, có khi màu da bình thường, kích thước u băng đầu đinh ghim tới hạt đỗ.
+ Bề mặt các sẩn khi thì nhẵn, khi thì đóng vảy hoặc sấn sùi như mụn cơm, mật độ chắc, có ngứa nhiều hoặc ít, các sẩn thường tập trung thành mảng,xếp theo hình vòng cung, đôi khi có vài sẩn riêng rẽ ử bên trong.
+ Trong một số trường hợp: các mảng khu trú và có tính chất đối xứng (ở chân, mặt duỗi tay, cánh tay, mu bàn tay) hoặc tất cả các vùng da đều có thể bị tổn thương (ở môi,vùng hậu môn). Các mảng này bị teo ở vùng trung tâm và mất màu.
+ Tùy theo kích thước của tổn thương, tùy theo bề mặt nhẵn hay sần sùi, tùy cách sắp xếp của tổn thương , mà bệnh có thể giống liken phẳng, giống bệnh Darier hoăc liken sùi.
– Thể chuỗi hạt và mảng.
+ Thể chuỗi hạt: các sẩn màu nâu, đường kính 1mm, đồng đều, sắp xếp dọc theo đường trục của chi.
+ Thể mảng: tổn thương thâm nhiễm ở cung lông mày, mi mắt; có nhiều u và có nhiều củ ở mặt làm cho người ta nghĩ đến mặt sư tử trong bệnh phong; các u ở rãng mũi má và các mảng giống u vàng (xanthome) ở mặt.
– Các thể không điển hình: thường hiếm gặp.
+ Sẩn trong dễ nhầm với mụn nước.
+ Thể bọng nước.
2. Thể thoái hóa bột hệ thống
– Bệnh do ứ đọng chất amyloid trong nhiều tổ chức có biểu hiện ở da và niêm mạc (các thâm nhiễm, loét), tổn thương các cơ trơn, cơ tim (tạo thành các khối u). Bệnh gặp ở cả 2 giới sau 40 tuổi. Bệnh thường bắt đầu có sốt rất nặng, toàn trạng suy sụp, tỷ lệ tử vong cao.
– Các biểu hiện khác;
+ Suy tim: khó thở, phù, gan lách to.
+ Hội chứng tiêu hóa: khó nuốt,hình ảnh loét và ung thư dạ dày, rối loạn tiêu hóa, rối loạn co thắt hậu môn.
+ Hội chứng ở hầu họng và hội chứng ở cơ khớp, đau mỏi cơ, giảm trương lưc cơ, viêm cơ, viêm đa khớp.
+ Ngoài da: gặp 20% các trường hợp , biểu hiện bằng:
– Xuất hiện các vết bầm nhưng không có rối loạn về máu, người ta cho rằn thành mạch bị xâm chiếm bởi amyloid,( khi amyloid xâm nhập vào trung bì) thì gay nên 2 thể:
– Các sẩn hình bán cầu, hơi nổi gờ cao, kích thước bằng đầu đinh ghim đến bèo tấm, màu hang hoặc vàng, có khi rắn, bóng nhẵn không ngúa. Các sẩn này tập trung thành từng mảng gờ cao, các mi mắt cũng có thể bị tổn thương.
– Trong thể thâm nhiễm thì giống xơ cứng bì làm cho da màu sáp hoặc màu sành, dày cứng. Các sẩn màu vàng nhạt riêng rẽ hoặc tập trung trên mảng thâm nhiễm; khu trú ở mặt, cổ, mu bàn tay dẫn đến giảm vận động. Các tổ chức có mụn nước, bọng nước chứa nước rong hoặc máu hoặc có thể có u lớn có sắc tố lan tỏa.
3. Thể đặc biệt của thoái hóa bột hệ thống.
– Bắt đầu lá sẩn và u màu trắng hoặc vàng, khu trú ở bờ lưỡi, xâm chiếm cả môi, niêm mạc má, họng. Sau đó sẩn và u loét có các nốt xuất huyết kèm theo các u, lưỡi dày lên và gây nên các rối loạn chức năng trầm trọng.
– Bề mặt của lưỡi không đều, có u, bọng nước có máu, có đường nứt, đường rãnh, nước bọt liên tục chảy ra. Môi cũng có nhiều sẩn, nhiều u, bọng nước có máu, loét, đau. Các tuyến nước bọt dưới cằm, dưới lưỡi bị phì đại lên.
CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn doán quyết định
– Căn cứ vào hình tháI lâm sàng.
– Căn cứ vào mô bệnh học: thấy lắng đọng amyloid thành đám rộng, sáng đồng đều khi nhuộm H.E. Trên các tiêu bản ở da, xâm nhiễm trung bì nhưng riêng rẽ và giới hạn với lớp đáy bằng mảng tổ chức liên kết.
2. Chẩn đoán phân biệt
Thông thường phải phân biệt với lichen amyloid.
ĐIỀU TRỊ
Không có điều trị đặc hiệu
1. Điều trị tại chỗ: dùng hóa chất hoặc các phương pháp để phá hủy tổn thương.
+ Podophyllin 5 -10 – 25% : Dùng tăm bông chấm vào dung dịch podophyllin rồi chấm vào nốt, tránh để dung dịch chảy ra xung quanh. Sau khi bôi giữ thuốc khoảng 3-4 tiếng thì rửa sạch. Có thể điều trị nhiều đợt cách nhau một tuần, tối đa là 4 đợt; nếu không thấy rõ hiệu quả của thuốc sau 4 đợt thì nên áp dụng những liệu pháp khác.
+ Acid trichloracetic: Với nồng độ 80% gây hoại tử tổ chức. Bôi 4 lần /1 tuần.
+ Áp tuyết, laser.
2. Điều trị toàn thân:
Vitamin A acid 0,5-0,7mg/kg cân nặng.
