BỆNH VIÊM ĐỘNG MẠCH TAKAYASU
ĐẠI CƯƠNG:
Viêm động mạch Takayasu là bệnh lý viêm mạch máu mạn tính không rõ nguyên nhân, xảy ra ở động mạch chủ, các nhánh lớn động mạch chủ và động mạch phổi.
Trong giai đoạn cấp, có sự thâm nhiễm tế bào viêm và tổn thương cơ trơn ở lớp trung mạc, tăng sinh nội mạc. Giai đoạn trễ lớp trung mạc bị thoái hóa, lớp nội mạc xơ hóa tạo thành các tổn thương hẹp, dăn mạch và hình thành túi phình. Bệnh thường chẩn đoán trễ, khi phát hiện thì các san thương không còn hồi phục. Kiểm soát chặt chẽ huyết áp và các yếu tố nguy cơ giúp giảm thiểu các biến chứng tim mạch.
CHẨN ĐOÁN:
1. Công việc chẩn đoán:
– Khám lâm sàng:
+ Tìm các dấu hiệu đau cách hồi, âm thổi, chênh lệch mạch hay huyết áp tâm thu giữa hai tay hoặc hai chân, cao huyết áp. Âm thổi ở vùng động mạch dưới đòn hoặc động mạch chủ…
+ Triệu chứng sốt, đau khớp, viêm khớp, đau cơ, đau bụng, nhức đầu, chóng mặt, suy yếu thần kinh, ra mồ hôi đêm, hạch to, thiếu máu, sụt cân…
– Cận lâm sàng:
+ Huyết đồ, VS, CRP.
+ Chức năng thận, ion đồ máu, tổng phân tích nước tiểu.
+ ECG, X quang ngực thẳng, Siêu âm tim, Siêu âm mạch máu.
+DSA, CT cản quang có tái tạo mạch máu, MRI giúp xác định rõ hình ảnh của các động mạch bị viêm, tắc hẹp, dăn hoặc túi phình.
+ Chụp mạch máu qua thông tim là tiêu chuẩn vàng giúp chẩn đoán và phân độ viêm mạch máu takayasu.
2. Chẩn đoán xác định: Theo tiêu chuẩn của Hiệp hội Thấp khớp Hoa Kỳ:
+ Khởi phát bệnh nhỏ hơn 40 tuổi.
+ Đi cách hồi.
+ Mạch chi yếu.
+ Chênh lệch huyết áp tâm thu giữa hai tay hoặc hai chân ≥ 10mmHg.
+ Âm thổi ở vùng động mạch dưới đòn hoặc động mạch chủ.
+ Chụp hình mạch máu thấy hẹp từng đoạn động mạch chủ hoặc các nhánh của nó, loại trừ hẹp do loạn sản sợi cơ.
Chẩn đoán bệnh Takayasu khi có ít nhất 3 trong 6 tiêu chuẩn trên.
3. Phân loại bệnh Takayasu theo vị trí tổn thương
|
Type |
Vị trí tổn thương |
|
I |
Các nhánh của cung động mạch chủ |
|
IIa |
Động mạch chủ lên, cung động mạch chủ và các nhánh của nó |
|
IIb |
IIa + động mạch chủ xuống |
ĐIỀU TRỊ:
1. Điều trị nội khoa:
– Kháng viêm trong giai đoạn cấp:
+ Prednisone nên được cho ở bệnh nhân trẻ ngay cả khi không có bằng chứng viêm cấp vì có nhiều khả năng viêm tiềm ẩn. Liều tấn công 1-2mg/kg/ngày, uống ít nhất trong 1 tháng, cho tới khi phản ứng viêm biến mất. Duy trì giảm liều từ từ trong 3 tháng.
+ Nếu kháng Prednisone (phản ứng viêm không biến mất sau 1 tháng tấn công), có thể phối hợp thêm: Cyclophosphamide 2mg/kg/ngày, uống hoặc Methotrexate 10-30mg/m2 da/ tuần, uống.
– Thuốc hạ huyết áp khi có cao huyết áp:
+ 90% bệnh nhân có sang thương hẹp, thường gặp ở động mạch dưới đòn, do đó huyết áp đo ở chi trên thấp hơn nhiều so với ở động mạch chủ. Lý tưởng là đo huyết áp động mạch lúc thông tim.
+Thuốc hạ áp có thể sử dụng đơn độc hoặc phối hợp nhiều loại sau:
Ức chế canxi : Nifedipin 30-60mg dạng giải phóng kéo dài uống 1lần/ ngày, không quá (Adalat CC) hoặc 120 mg / ngày (Procardia XL)
Ức chế alpha-bêta : Labetalol: uống, 100 mg, 2 lần/ngày, hiệu chỉnh liều với lượng tăng thêm 100 mg, 2 lần/ngày, cứ 2 hoặc 3 ngày hiệu chỉnh một lần cho tới khi đạt hiệu quả mong muốn.Liều thông thường 200 – 400 mg, 2 lần/ngày.
Dãn trực tiếp thành mạch :Hydralazin khởi đầu uống 40 mg/ngày, chia thành nhiều lần (4 lần) trong 2 – 4 ngày. Sau đó, liều có thể tăng theo đáp ứng của người bệnh, nhưng không vượt quá 100 mg/ngày)
2. Điều trị can thiệp:
Nong những chỗ động mạch hẹp nếu hình ảnh trên phim chụp mạch máu cho thấy có thể thực hiện được, phẫu thuật bắt cầu nếu không nong được.
