ĐỘT QUỴ TUYẾN YÊN

ĐỘT QUỴ TUYẾN YÊN

 

ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa và thuật ngữ

-Đột quỵ tuyến yên (pituitary apoplexy – đột quỵ tuyến yên) là một hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi sự khởi phát đột ngột đau đầu, nôn, suy giảm thị lực và rối loạn ý thức gây ra bởi chảy máu và/ hoặc nhồi máu tuyến yên

-Đột quỵ tuyến yên không triệu chứng (asymptomatic pituitary apoplexy): để chỉ các trường hợp chảy máu và/hoặc nhồi máu tuyến yên không có biểu hiện lâm sàng, tình cờ phát hiện nhờ chẩn đoán hình ảnh hoặc các xét nghiệm khác

-Đột quỵ tuyến yên (PA) là một tình trạng cấp cứu nặng. Sau giai đoạn cấp đột quỵ tuyến yên thường để lại tình trạng suy chức năng tuyến yên, đòi hỏi chế độ theo dõi, điều trị chặt chẽ và hợp lý.

2. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

– Một số nguyên nhân và yếu tố nguy cơ chính của đột quỵ tuyến yên

+ U dạng tuyến của tuyến yên (pituitary adenoma) là nguyên nhân thường gặp nhất bệnh nhân bị đột quỵ tuyến yên. U tuyến yên có nguy cơ chảy máu cao gấp 5 lần các loại u não khác. Có nhiều giả thuyết về cơ chế gây chảy máu hoặc nhồi máu tuyến yên, nhưng chưa đủ bằng chứng chắc chắn. Bình thường tuyến yên được cấp máu bởi nhánh đi qua dưới đồi. Nhưng khi xuất hiện u tuyến yên sẽ phát triển một mạng cấp máu từ động mạch tuyến yên dưới (inferior hypophyseal artery), động mạch này có áp lực và lưu lượng tưới máu cao hơn rất nhiều. Mạng lưới cấp máu mới hình thành thường có bất thường về cấu trúc, khả năng điều hòa áp lực kém. Do vậy, các mạch máu này dễ bị tổn thương.

+ 26% bệnh nhân đột quỵ tuyến yên có tăng huyết áp

+ Các đại phẫu tim như phẫu thuật bắc cầu động mạch vành

+ Điều trị thuốc chống đông

+ Bệnh rối loạn đông máu

+ Trị liệu Oestrogen

+ Xạ trị vùng đầu

+ Có thai

+ Chấn thương đầu

3. Dịch tễ

PA là một bệnh hiếm [3]. Thậm chí ngay cả trong số các bệnh nhân có u tuyến yên cũng chỉ có 0,6-10% xuất hiện đột quỵ tuyến yên [3]. Tỷ lệ mới mắc chung trong cộng đồng khoảng 18/1000.000 người mỗi năm. Tuổi hay gặp trung bình là 50. Nam mắc nhiều hơn nữ (gấp 1,6 lần)

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG

1. Lâm sàng

Đa số khởi phát cấp tính, một số bệnh nhân khởi phát bán cấp hoặc từ từ.

– Đột ngột đau đầu dữ dội. Vị trí đau thường ở sau ổ mắt, cũng có thể 2 bên trán hoặc lan tỏa.

– Nhìn mờ. Mất thị trường, hay gặp nhất là mất thị trường thái dương 2 bên

– Triệu chứng tổn thương dây thần kinh vận nhãn, hay gặp nhất là triệu chứng tổn thương dây III: sụp mi, giãn đồng tử, lác ngoài, nhìn đôi…

– Các triệu chứng do suy giảm tiết hormon tuyến yên rất đa dạng tùy theo loại hormon bị thiếu hụt. Bệnh nhân có thể bị tụt huyết áp do giảm cortisol. Suy thượng thận cấp (adrenal crisis) là một trong những nguyên nhân đe dọa tính mạng ở bệnh nhân đột quỵ tuyến yên.

– Trường hợp có tràn máu khoang dưới nhện có thể xuất hiện các triệu chứng của hội chứng màng não: cứng gáy, dấu hiệu Kernig, dấu hiệu Bruzinsky…

2. Cận lâm sàng

2.1. Chẩn đoán hình ảnh:

– MRI là lựa chọn hàng đầu để chẩn đoán đột quỵ tuyến yên:

+ Hình ảnh MRI chảy máu tuyến yên thay đổi theo thời gian

+ Hình ảnh nhồi máu tuyến yên trên phim MRI cũng thay đổi theo thời gian bị bệnh: có thể phát hiện được tổn thương nhu mô não ngay ở giờ đầu. Tổn thương dạng tăng tín hiệu thuần nhất trên T2, Flair và giảm tín hiệu trên T1. Đặc biệt, cộng hưởng từ khuếch tán (DWI) cho phép phát hiện được rất sớm đột quỵ nhồi máu não do nó cho phép nhận biết tình trạng khuếch tán nước ra ngoài tế bào, một tình trạng xuất hiện rất sớm ở bệnh nhân đột quỵ nhồi máu.

– CT não: độ nhạy không cao. Có thể phát hiện chảy máu tuyến yên với hình ảnh tăng tỉ trọng trong tuyến yên.

2.2. Xét nghiệm hormon

-Theo hướng dẫn của Hội nội tiết Anh, mọi bệnh nhân nghi ngờ đột quỵ tuyến yên đều cần được xét nghiệm cấp cứu: điện giải, chức năng thận, chức năng gan, chức năng đông máu, công thức máu, cortisol, prolactin, FT4, TSH, GH, FSH

-Khoảng 70% bệnh nhân đột quỵ tuyến yên có tình trạng giảm ACTH

-Thyrotrophin và gonadotrophin giảm ở 50%-70% bệnh nhân

-Khoảng 50% bệnh nhân đột quỵ tuyến yên bị giảm tiết TSH tuyến yên, dẫn tới tình trạng suy giáp.

-Tuyến yên giảm tiết các hormon sinh dục (LH, FSH): mất kinh, vô sinh, rối loạn cương

2.3. Xét nghiệm khác

-Bệnh nhân đột quỵ tuyến yên có thể bị giảm Natri máu do tình trạng rối loạn giải phóng ADH từ thùy sau tuyến yên và giảm cortisol

-Glucose máu giảm do giảm tiết cortisol

CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán đột quỵ tuyến yên dựa vào các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng:

– Tiền sử có yếu tố nguy cơ đột quỵ tuyến yên

– Triệu chứng lâm sàng:

– Chẩn đoán hình ảnh

– Xét nghiệm hormon

2. Đột quỵ tuyến yên dễ bị bỏ sót chẩn đoán do nhiều nguyên nhân:

-Là một bệnh hiếm

– Các triệu chứng lâm sàng dễ bị che lấp, các xét nghiệm thường quy hầu như không có giá trị định hướng chẩn đoán đột quỵ tuyến yên

– Chẩn đoán hình ảnh khó khăn do kích thước tuyến yên quá nhỏ

3. Chẩn đoán phân biệt:

– Chảy máu dưới nhện

– Viêm màng não

ĐIỀU TRỊ

Điều trị cấp cứu nội khoa vẫn là biện pháp cơ bản.

1. Điều trị nội khoa

– Bệnh nhân đột quỵ tuyến yên giai đoạn cấp cần được điều trị tại khu điều trị tích cực, theo dõi chặt chẽ. Cần tổ chức hội chẩn và phối hợp chặt chẽ giữa bác sĩ các chuyên ngành thần kinh, nội tiết và phẫu thuật thần kinh

-Trị liệu steroid cho bệnh nhân đột quỵ tuyến yên:

+ Suy thượng thận cấp gặp ở 2/3 bệnh nhân đột quỵ tuyến yên và là nguyên nhân chính gây tử vong. Do vậy xét nghiệm định lượng cortisol cần tiến hành sớm và theo dõi trong quá trình điều trị. Bệnh nhân đột quỵ tuyến yên thường bị buồn nôn và nôn, đặc biệt giai đoạn cấp. Do đó không nên sử dụng thuốc uống.

+ Hydrocortisol 100-200mg tiêm tĩnh mạch, sau đó duy trì 2-4mg/giờ đường tĩnh mạch hoặc 40-100mg/6 giờ tiêm bắp.

+ Sau giai đoạn cấp tính, giảm dần hydrocortisol 20-30mg/ngày và chuyển sang thuốc uống.

– Trị liệu hormon thay thế khác:Tùy theo kết quả xét nghiệm hormon đánh giá tình trạng giảm tiết hormon tuyến yên mà có trị liệu phù hợp.

– Kiểm soát huyết áp, cân bằng dịch, điện giải

– Hỗ trợ hô hấp. Thông khí cơ học nếu cần thiết

2. Phẫu thuật

– Vấn đề chỉ định phẫu thuật bệnh nhân đột quỵ tuyến yên còn chưa thống nhất. Nói chung, cấp cứu điều trị nội khoa vẫn được ưu tiên ở bệnh nhân đột quỵ tuyến yên giai đoạn cấp. Việc cân nhắc phẫu thuật dựa vào xem xét kỹ lưỡng của bác sĩ đột quỵ, nội tiết, phẫu thuật thần kinh và nhãn khoa. Nên cân nhắc phẫu thuật nếu thấy mức độ chèn ép hố yên và xoang cảnh nặng nề hoặc chiều hướng biểu hiện chèn ép gia tăng nhanh chóng.

– Có 2 phương pháp phẫu thuật u tuyến yên cơ bản:

+ Phương pháp phẫu thuật nội soi qua đường xoang bướm:

+ Phương pháp phẫu thuật u tuyến yên qua mở xương sọ: áp dụng cho các khối u quá lớn, phương pháp phẫu thuật nội soi không thể giải quyết triệt để.

– Theo dõi bệnh nhân đột quỵ tuyến yên sau phẫu thuật

+ Đái tháo nhạt: 16% bệnh nhân đột quỵ tuyến yên bị đái tháo nhạt thoáng qua (transient diabetes insipidus). Do vậy cần xét nghiệm theo dõi chức năng thận, điện giải đồ, áp lực thẩm thấu nước tiểu tối thiểu 1 lần/24 giờ

+ Xét nghiệm đánh giá chức năng nội tiết của tuyến yên:

Định lượng cortisol lúc 9h sáng và bổ sung cortisol nếu cần thiết.

Cortisol 9h sáng	Xử trí
>550 nmol/l	Không xử trí
400-550 nmol/l	Bổ sung hydrocortisol nếu mệt nặng
< 400 nmol/l	Bổ sung hydrocortisol

Đánh giá chức năng tuyến giáp (FT4, TSH): xét nghiệm vào ngày 3-4 và tuần thứ 4 sau phẫu thuật.

Khám – theo dõi thị lực, thị trường

3. Xạ trị u tuyến yên

Phương pháp xạ phẫu u tuyến yên bằng dao gamma quay: chủ yếu áp dụng ở bệnh nhân điều trị nội khoa hoặc phẫu thuật thất bại; u kích thước < 5cm.

TIÊN LƯỢNG

PA có tỷ lệ tử vong chung 1,6%

Sau giai đoạn cấp đột quỵ tuyến yên, 80% vẫn còn tình trạng suy tuyến yên và cần trị liệu hormon thay thế